Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor er der patologi, dens hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer, de moderne muligheder for diagnose og behandling.

Misdannelse er en krænkelse af organets intrauterin udvikling med patologi af dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder oplysninger om vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer i arterier og blodårer opstår under embryoformationen og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin anvendes udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", hvilket er et synonym for vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer indbefatter dannelsen af ​​yderligere bindemiddel mellem blodkar, lymfe og veneblod forsyningssystem link i forskellige kombinationer, hvilket fører til en blod udledning og underernæring område under læsionen ( "under" - det vil sige langs fluidstrømmen). Kliniske manifestationer af patologi afhænger af størrelsen af ​​de vigtigste vaskulære trunker, udviklingen af ​​det netværk, der forbinder dem.

Klik på billedet for at forstørre

Sygdommen karakteriserer en lang periode af asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den opståede defekt.

Misdannelserne af hjernens og rygmarvets kar er mest fuldt repræsenteret i form af forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år af livet, kvinder er syge dobbelt så ofte.

Lesioner af lemmer står for 5-20% af alle angiodysplasi, og lokalisering i hoved- og nakkeområdet er 5-14%.

De fleste af de vaskulære defekter er venøse eller lymfatiske, ikke-stamceller dominerer (der er ikke noget stort bindingsbeholder), med et lavt vaskulært netværk.

Sygdommens manifestation og kursets sværhedsgrad er forbundet med læsionsområdet. Faren er repræsenteret ved omfattende misdannelser af skibene med skade på organerne i centralnervesystemet (hoved, rygmarv) og indre organer (tarmene). En alvorlig komplikation af sygdommen er blødning, i nogle tilfælde med dødelig udgang.

Vaskulær misdannelse med en primær manifestation i barndommen skelnes af en dårlig prognose med hensyn til helbredelse og fuldstændig kompensation af patologi. Sygdommen, der først blev registreret efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for en fuldstændig helbredelse.

En primær diagnose af vaskulære misdannelser kan indstille enhver læge, men moderne behandlingsmetoder kræver involvering af en række læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister i plast- og neurokirurgi felter.

Patologi er dannet i prænatal udvikling, men manifesterer sig oftest i voksenalderen

Årsager og mekanisme for patologisk udvikling

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være ret alvorlige, hvilket væsentligt forringer livskvaliteten, og der arbejdes derfor med at identificere årsagerne til forekomsten.

De vigtigste årsagsfaktorer er:

  1. Genetiske. Det er forbundet med forekomsten af ​​patologiske forandringer i en række gener, har ofte en arvelig karakter. Den mest berømte af disse misdannelser er Osler's syndrom (flere "edderkopper" på huden og slimhinderne).
  2. Random. Vaskulære misdannelser, der ikke er inkluderet i kendte syndromer, er oftere af en enkelt karakter.

Uanset grunden, mekanismen er en af ​​misdannelser: under intrauterin formation perfusionssystemer udvikle yderligere kommunikation mellem fartøjerne til dannelse aflastningsarealer patologisk blod ( "central zone"). Afhængig af tidspunktet for fremkomsten af ​​patologi, kan kommunikationen være slidt løs (ikke-stammen) karakter, hvis der var fejl i de første uger efter undfangelsen, eller stængel - en misdannelse i slutningen af ​​første - tidlige andet trimester.

Evnen af ​​angiodysplasi med tiden til at øge eller gentage efter behandling er forbundet med bevarelsen af ​​vækstfunktionen af ​​cellerne i embryoet af cellerne i den patologiske beholder.

Klassificering og typer af vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelig angiodysplasi, i klinisk praksis bruger de alt sammen som supplement til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassifikation af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bogstavet W i billedet) normalt tre separate arterier (bogstav A på billedet) og en enkelt dræning vene (bogstavet B på billedet).
Type 2 (arteriolovenøs fistel): shunting (W) af flere arterioler (A) og en dræningsår (B).
Type 3 (arteriolouvenøs fistel): multiple shunts (W) mellem arterioler (A) og venules (B).

Hamburger klassifikation

Bedømmer den ledende type vaskulære lidelser:

  1. Arteriel.
  2. Venøs.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Lymfe.
  5. Mikrovaskulær (kapillær).
  6. Kombineret.

Inkluderer underklassificering baseret på typen af ​​bindende fartøjer og dybde af placering:

  • stamme og ikke-tøndeformer (enkelt eller løs type vaskulære bindinger);
  • afgrænsede og diffuse former (af typen vævsskade);
  • dybe og overfladiske former.

Klassificering af det internationale samfund til undersøgelse af vaskulære anomalier (ISSVA)

Bedømmer blodstrømmen i patologiske formationer og frigiver godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Klassificering af Shobinger

Reflekterer stadiet for udvikling af patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

Når ultralydsundersøgelse af blodkar er der udslip af blod fra arteriel til venøs kanal

Malformation af skibene ligner en godartet vaskulær tumor

Fartøjer forstørret i diameter

Åbenene er forstørrede, krympede

Bestemmes af øget pulsering af arterier

Forringet væv ernæring med ulceration og blødning

Ødelæggelsen af ​​knogle strukturer (med lokalisering i knoglerne)

Kardiovaskulær svigt med en stigning i venstre ventrikel

karakteristiske symptomer

Symptomkompleks med angiodysplasi er forskelligartet, afhænger af lokalisering af patologiske ændringer, inkluderer:

  • hudændringer - fra rødme og fortykkelse til sårdannelse;
  • smertsyndrom;
  • nedsat følsomhed
  • infektiøse læsioner i patologisk zone;
  • blødning;
  • lidelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordination, tale);
  • tegn på kardiovaskulær svigt (stadium af dekompensation).

I sjældne tilfælde fører misdannelsen af ​​cerebral fartøjer, kompliceret af blødning, til et dødeligt udfald.

  • Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. For at bestemme typen af ​​patologisk proces er det nødvendigt at foretage en opfølgning (ultralyd, undertiden vævsbiopsi).

  • Sygdommens manifestation og forløb afhænger af den zone eller skadeorgan. I det første trin af fremgangsmåden er kun lokal temperaturforøgelse med stigende angiodysplasi og synes at involvere omgivende strukturer hævelse, forøget diameter beholder og længde, den sekundære forøget vækst af væv rundt om misdannelser.
  • Blødning er ofte det første kliniske symptom på latente former for patologi, som er typisk for angiodysplasi i centralnervesystemet eller indre organer.
  • Hudændringer spænder fra næppe sporbare "stjerner" til omfattende meshstrukturer af cyanotisk farve med et blegt center. Med lokalisering af misdannelser i hænder og fødder i de senere faser mærket overvækst af bløde og knoglevæv, som klinisk manifesterer forskellig benlængde, gangforstyrrelser. Omfattende vaskulære patologier fører til svær lymfeknær insufficiens, smertesyndrom, der tvinger til at udføre forbrydende amputationer med henblik på at helbrede.
  • Krænkelsen af ​​livskvaliteten med efterfølgende handicap ved misdannelser af fartøjerne er sjælden. Enkeltskader uden for centralnervesystemet har en god prognose for genopretning under forudsætning af rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling. I tilfælde af arvelige former med omfattende skader på indre organer og hjernen er prognosen ugunstig (Merritas cider).
  • diagnostik

    En fuld undersøgelse af patienten (eller den forælder) og grundig inspektion kan mistænkes arteriovenøse angiodysplasi i tilfælde af dens overflade placering eller overgangsfase aktiv vækst.

    Suspicion af patologien af ​​misdannelsen af ​​hjernens kar skal forårsage klager over:

    • forværret smertesyndrom
    • periodiske abnormiteter i gang, syn eller hørelse
    • episoder med svimmelhed, anfald eller bevidstløshed.

    I tvivlstilfælde vil lægen udpege et kompleks af undersøgelser til specificering af årsagen til en patologi. For angiodysplasi er "guldstandarden" for diagnostik udviklet:

    Bestemmer klart, hvilken type blodstrøm i misdannelsen (hurtig, langsom eller fraværende)

    Kræver et højt niveau af specialuddannelse

    Undersøgelsen er af ringe informativ værdi med en dyb disposition af patologien eller lokalisering i knoglerne, centralerne i centralnervesystemet

    Hovedforskningsmetoden for misdannelser af cerebrale fartøjer og indre organer

    Fravær af strålingsbelastning tillader sikker brug hos børn

    Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

    Undersøgelsens minus er en høj dosis stråling, hvilket gør det vanskeligt at anvende i vid praksis

    Scintigrafi af hele kroppen med mærket erythrocytter er den valgte metode til at observere patienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteterne.

    For at reducere mængden af ​​strålingseksponering, højselektive undersøgelser (undersøgelse af selektive kar)

    Metoder til behandling

    Hovedmålet med behandling af arteriovenøs angiodysplasi er fuldstændig fjernelse eller deaktivering af alle bindingsbeholdere ("centralt fokus"). Ligering af bærekarriererne eller enkle vaskulære shunts fører til sygdommens fremgang og er i dag en grov overtrædelse af behandlingsprotokollerne.

    Kirurgiske metoder

    1. Åben- eller kavitoperationer med udskæring af hele læsionen, herunder omgivende væv, er "guldstandarden" af helbredelse. Fælles processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid en radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde tillader kombinationen med den endovaskulære (intravaskulære) metode at øge procentdelen af ​​fuldstændigheden af ​​fjernelse af patologiske væv.

    Medicinske metoder

    Anvendelse til behandling af lægemidler med vaskulær undertrykkende virkning (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) har vist effektivitet for at reducere smerte og hævelsessyndrom uden respons fra det primære patologiske fokus. Undersøgelser af dette behandlingsområde foregår.

    outlook

    Prognosen afhænger af tidspunktet for diagnosen, behandlingens fuldstændighed. I tilfælde af sygdommens manifestation og progression er sygdomsforløbet aggressivt, og det går hurtigt ind i scenen om umuligheden af ​​fuldstændig excision. Behandling i sådanne tilfælde er af hjælpemæssig karakter, der har til formål at forhindre sekundære vævsændringer (sår, blødning).

    Den asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år skelnes af en god prognose med hensyn til fuldstændig helbredelse og bevarelse af livskvaliteten.

    Om vedvarende helbredelse kan siges i tilfælde af enkelt ikke-omfattende læsioner, når fuldstændig kirurgisk excision af fokus er mulig. Hvis operationen er fuldstændig teknisk umulig - er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

    Misdannelse af cerebral fartøjer

    Vaskulære medfødte sygdomme i hjernen er sjældne. For 100 tusind nyfødte, opdages patologi i 19 spædbørn årligt, oftere hos drenge.

    Misdannelse af cerebral fartøjer er en af ​​de former for misdannelse. Dens rolle i oprindelsen af ​​nontraumatisk subshellarblødning hos unge og mellemalderen (fra 20 til 40 år) er vigtig. Tegn på sygdommen kan manifestere sig i et tiårigt barn.

    ICD-10 patologi er ikke tilskrives hjertekarsygdomme, samt "andre fosterskader," det tolkes som "en af ​​arteriovenøse misdannelser af cerebrale kar" og kodet Q28.2.

    Årsagerne er genetiske mutationer eller fosterskader under graviditeten. Identifikation er forbundet med øget computer eller magnetisk resonans billeddannelse kapaciteter.

    Hvad er kernen i patologi?

    En normal vaskulatur er opdelt ikke kun i aorta og venøse blodbaner. Den største betydning ved at tilvejebringe mikrocirkulation i hjernens væv gives til kapillærerne. Dette er de mindste i diameter fartøjer, men det er på deres arbejde afhænger af tilførsel af næringsstoffer og udveksling for behandlet slagge.

    Interlacing har ofte ikke capillarier, men repræsenterer arteriovenøse forbindelser. Blodstrømmen i dem udledes øjeblikkeligt fra den arterielle del ind i det venøse system af hovedets overfladiske og dybe vener, der ikke når vævene. Væg af arterier tykkere, deres muskulære lag øges. Ærene bliver brede og pulserende i overensstemmelse med hjerte tremor.

    En lignende patologisk shunt skaber et "røveri" af hjerneceller i ilt og ernæring. Dette forstyrrer de metaboliske processer og dermed neurons funktion.

    Derudover er glomeruli meget sårbare på grund af utilstrækkelig vægtæthed. Konsekvenser kan være blødninger, slagtilfælde i en ung alder.

    De største er oftest placeret i occipitale lobes på begge sider. Forbindelsen mellem dybden af ​​"glomeruli" og de neurologiske symptomer er etableret: jo dybere fokus, jo mere udtalte den neurologiske skade. Tilfælde af både vækst og spontan resorption af foci er noteret.

    Typer af misdannelse

    Den vaskulære fornærmelse i hjernen er repræsenteret af misdannelser af forskellige typer og former.

    Med arteriovenøse ændringer:

    • racemisk (den mest almindelige form er op til 75% af alle tilfælde);
    • fistular;
    • cavernous (fundet i 11% af tilfældene);
    • mikromalformatsiya.

    Andre former for misdannelse:

    • telangiectasia,
    • arterielt,
    • venøs,
    • hemangioma,
    • fistel af dura mater.

    Kliniske manifestationer

    Alle symptomer opdages hos personer i ung og middelalderen. De kan betingelsesmæssigt opdeles i sådanne manifestationer:

    • blødning (blødning);
    • neurologiske tegn.

    Den hyppigste variant af sygdomsforløbet er hæmoragisk. Det forekommer hos 70% af patienterne. Blødning op til 10 mm i diameter kan ikke give symptomer. Signifikant mindre hyppig massiv blødning med nederlag af vitale centre og død. Det er med blødning, at manifestationen af ​​tegn på misdannelse begynder, der er behov for at undersøge patienten. Før denne periode er der ingen symptomer, eller de er for uklare.

    Torpidstrøm fører til identifikation af store formationer i hjernens kortikale lag, som er forbundet med blodtilførslen til den midterste hjernearterie. Misdannelsesfokus simulerer en hjerne tumor, ledsaget af hovedpine.

    Neurologiske manifestationer er forbundet med 12% af patienterne. Hos 1/3 af patienterne opdages misdannelse, når årsagerne til epileptiske anfald er belyst.

    • Hovedpine af forskellig intensitet.
    • Seizures - manifesteres af generelle angreb eller partielle arter i forskellige dele af kroppen, kan ledsages af en krænkelse af svimmelhed til svimmelhed.

    Andre neurologiske manifestationer:

    • svaghed i musklerne;
    • parese eller lammelse af ben og hænder
    • svækket koordinering i rummet, svimlende når man går - med læsioner i cerebellum;
    • tab af syn - oftere i lokalisering af misdannelse i frontalloberne;
    • ændringer i tale.

    Hos 15% af patienterne findes forskellige lidelser i tale, syn, nedsat hukommelse, tendens til besvimelse med bevidsthedstab. Forløbet af misdannelse hos kvinder aktiveres under graviditeten og forværrer trivsel.

    Ofte afsløres misdannelsens fokus hos ældre. Som regel går han ikke længere.

    diagnostik

    For korrekt behandling af patienten skal hver sag udsættes for differentiel diagnose. Det mest lignende kliniske billede er givet af:

    • forbigående iskæmiske angreb
    • forskellige vaskulære sygdomme, der involverer hjernenetværket;
    • brud på aneurisme
    • en tumor i hjernen.

    Klinisk undersøgelse (forespørgsel og undersøgelse af patienten) kan ikke diagnosticeres. Denne sygdom er kun afsløret gennem instrumentel diagnostik.

    Den mest nøjagtige metode er kontrastangiografi. Intravenøst ​​injiceret kontrastmedium, lav derefter flere røntgenbilleder af kraniet i forskellige fremskrivninger. Teknikken er forbundet med en udtrykt risiko for komplikationer, derfor bruges den kun i ekstreme tilfælde.

    Selektiv angiografi - gennem kateterkontrast indføres direkte til misdannelsens fokus.

    I praksis er de mest almindeligt anvendte:

    • computertomografi;
    • magnetisk resonanstomografi.

    Algoritme for handlinger til diagnostik

    Til accelereret diagnose af sygdommen er der udviklet en standard algoritme til handling for at hjælpe læger.

    På polyklinisk niveau vurderes en ambulant klinik, patientens tilstand ved:

    • historie;
    • generelle symptomer
    • måling af temperatur, puls, blodtryk;
    • identifikation af neurologiske symptomer (om muligt undersøgelse af neurologen)
    • høring af oculist.
    • generelle blod- og urintest;
    • biokemiske test;
    • koagulation;
    • echoencephalography;
    • rheoencefalografi af cerebral fartøjer;
    • Dopplerografi af hoved og nakkes kar.

    Hvis en patients vaskulære patologi mistænkes, skal han henvises til konsultation til det nærmeste vaskulære center eller neurokirurg.

    Specialiserede afdelinger (centre) undersøges af specialister af beslægtede specialiteter (neurolog, neurokirurg, kaskirurg, oculist). Specifikke symptomer identificeres, differentieret med forskellige patologier.

    • magnetisk resonanstomografi;
    • selektiv angiografi;
    • echoencephalography.

    Kun sådanne konsekvente handlinger tillader korrekt vurdering af patientens tilstand og diagnosticering af misdannelse.

    behandling

    Valget af en behandlingsmetode påvirkes af afklaringen:

    • type misdannelse
    • placering af patologisk fokus
    • størrelsen af ​​vaskulær dannelse;
    • Oplysninger om tidligere blødninger.

    De mest acceptable og effektive metoder er:

    • åben kirurgisk indgreb;
    • operationer udført på en lavt traumatisk måde
    • Strålebehandling.

    Normalt fjernes kun unormale arterier og vener, men med store hæmatomer og blødninger skal de også fjernes. Til nødindikationer (fare for brud og blødning) fjernes hæmatomer.

    Åben intervention anvendes til overfladisk placering af patologi og lille størrelse. Fokusering af misdannelse er fastgjort af klemmer og fuldstændigt udskåret.

    Endovaskulært indgreb anses for at være et mindre traume. Et tyndt kateter indføres i cerebral arterien og gennem det et præparat, der er i stand til at "afbøje" det unormale fartøj. Anvendes til dyb lokalisering af fokus, som et supplement til radiokirurgisk intervention. Giver ikke fuld tillid til overlapningen af ​​fartøjet.

    Radiosurgery bruger målrettet stråling med en tynd stråle radioaktiv stråling i forskellige vinkler til fokus. Dette har ringe virkning på sundt væv, men det ødelægger misdannelse. Som et resultat sclerose skibene efter et par måneder. Sandsynligheden for fuldstændig blokering af blodkar er tæt på 95%.

    Mulige komplikationer

    Komplikationer af misdannelse omfatter:

    • hæmoragisk slagtilfælde
    • udtalt vasospasme (fører til et slagtilfælde);
    • subaraknoid blødning med hydrocephalus (ødem i hjernen);
    • neurologiske lidelser som følge af beskadigelse af væv og hjernekerner;
    • død i nederlaget for vitale centre.

    Derfor er højtuddannede specialister tilladt at drive operationer. Under forberedelsen af ​​patienten er det nødvendigt at sørge for udnævnelsen af ​​smertestillende midler til hovedpine, beroligende terapi, medicin til styrkelse af vaskulærvæggen.

    outlook

    Med en rettidig planlagt operation med blokering eller fuldstændig resektion af unormale blodkar er patienten fuldt ud genindvundet. Neurologiske konsekvenser observeres ikke.

    Tidlig diagnose af misdannelse er et problem med moderne medicin. Tilgangen til praktiserende læger og befolkningen af ​​eksamineringsmetoder af høj kvalitet styrker muligheden for tidlig diagnose og behandling.

    Vaskulær misdannelse

    De repræsenterer en tæt tangle af dilaterede skibe, hvor venerne kontakter arterierne uden involvering af kapillærnetværket på grund af dets fravær. Som følge af afvigelsen shuntes arterielt blod i systemet med dybe og overfladiske vener uden at give tilbage næringsstoffer og fjerne kuldioxid. Størrelserne af vaskulære misdannelser kan være både små og store.

    Årsagerne til overtrædelsen forstås ikke fuldt ud, men det menes at det ikke er relateret til arvelighed. Symptomatologien er sløret og uspecifik, hvilket resulterer i, at AVM registreres under CT / MRI-skanning af hjernen eller rygmarven på grund af et eksternt problem (for eksempel med slagtilfælde eller traume). Mekanismer og konsekvenser af AVM's indvirkning på menneskeliv er uforudsigelige, derfor kræver sygdommen en passende behandling.

    Årsager til vaskulære misdannelser

    Vaskulær misdannelse er en medfødt defekt i strukturen af ​​karrene i centralnervesystemet. Har en sammenhæng med krænkelser af intrauterin udvikling af fosteret og fødselstrauma, men specifikke provokerende faktorer for dette fænomen er ikke blevet afklaret.

    Lokale anomalier i dannelsen af ​​arterier og hjerneårer forekommer i embryoet senest 1-2 måneder af graviditeten.

    Et direkte forhold mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali og patientens alder eller køn har ikke vist sig at være til dato.

    Symptomatisk og klinisk billede

    AVM kan ikke mærkes i mange år, så patienterne ofte finder ud af deres diagnose ved et uheld ved at gennemgå diagnostiske aktiviteter ved tilhørende lejligheder. Misdannelser, der øges i volumen, kan udøve overdreven pres på hjernen, og kun i dette tilfælde forekommer neurologiske (fokale) symptomer.

    Det kliniske billede af lidelsen er uspecifik og kræver derfor en dybdegående differentialdiagnose.

    I almindelighed kan AVM manifestere sig i følgende tegn:

    • Intrakraniel hypertension med et karakteristisk smertefuldt syndrom af presserende eller pulserende karakter

    • Lethargi, apati, nedsat effektivitet;

    • Koordinationsforstyrrelse i bevægelse;

    • Synlig reduktion af intellektuelle evner;

    • Motorafasi og andre taleforstyrrelser;

    • Undertrykkelse af indervation af individuelle dele af kroppen;

    • Ganggang og pludselige fald (ofte på bagsiden eller siden);

    • Muskulær hypotension og krampeanfald;

    • Synsforstyrrelse (strabismus, tab af synsfelter, delvis eller total blindhed);

    • Epileptiske anfald af forskellig varighed og intensitet

    Symptomer på sygdommen er helt afhængige af lokalisering af misdannelse (frontal eller temporal lobe, cerebellum, hjernebasis, rygmarv).

    Bruddet af patologisk ændrede vaskulære spoler indebærer også visse akutte manifestationer. Denne komplikation fører til indre blødninger i hjernen eller rygmarven, som er forbundet med en pludselig forstyrrelse af deres blodforsyning. Med subarachnoid blødning og dannelsen af ​​hæmatomer i hjernen bliver manifestationer af patologi synlige.

    Patienten kan klage over følgende symptomer:

    • Et skarpt og pludseligt angreb af alvorlig hovedpine;

    • Kvalme og intens opkastning uden objektive grunde (udbrud af maveindhold bringer ikke lindring);

    • Fotofobi (smerter i øjenkuglerne, når man ser på en lyskilde eller i et tændt rum);

    • Immobilisering af øjnene og synshæmmelse indtil dets fuldstændige tab;

    • Krænkelser af udtryksfuld og imponerende tale (patientens udtræk inartikulerer lyde og kladder af sætninger, opfatter ikke information fra eksterne kilder);

    Hvis du eller dine kære konfronteres med disse kliniske manifestationer af patologien, skal du straks søge professionel hjælp.

    Differentiel diagnose af AVM

    De bedste specialister i afdelingen for vaskulær kirurgi i vores center arrangerer de optimale diagnostiske foranstaltninger, der gør det muligt at genkende sygdommen i enhver form. Differentiel diagnose i vores afdeling udføres i henhold til de højeste medicinske standarder.

    Vaskulære misdannelser bestemmes af sådanne undersøgelser:

    1. Vurdering af patientens nuværende tilstand, analyse af hans klager, dybdegående undersøgelse af anamnesen;

    2. Primær neurologisk undersøgelse, hvor tegnene på den specifikke placering af AVM afsløres i overensstemmelse med det kliniske billede af læsionen af ​​bestemte områder af hjernen eller rygmarven

    3. Computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), som tillader en at studere strukturen af ​​hjernelaget for lag, visuelt se placeringen af ​​AVM og dens volumen, vurdere den generelle tilstand af organet under undersøgelse;

    4. Ultralyddopplerografi, som gør det muligt at observere blodkarrets rumlige placering i det berørte område i realtid og også at differentiere patologi med andre modifikationer af deres anatomiske struktur;

    5. Angiografi udført med et kontrastmiddel, som indføres i vaskulærlejet; hjælper med at vurdere tilstanden af ​​vener og arterier med en røntgenstråle.

    Hvis du har svært ved at diagnosticere, kan du få brug for yderligere råd fra en neurolog og en neurokirurg. Vanligvis diagnostiseres vaskulær misdannelse (hvis den findes i patienten) med det samme.

    Metoder til behandling af sygdommen

    Helværditerapi af patienter med vaskulære misdannelser kræver muligheden for at udføre de vigtigste behandlingsmuligheder - embolisering, radiokirurgisk og kirurgisk. Taktik er valgt af en erfaren specialist. Samtidig vurderes den potentielle risiko for komplikationer fra den valgte behandlingsmetode i forhold til risikoen for spontan progression og sygdomsforløbet.

    Behandling er strengt rettet mod udslettelse af misdannelse for at undgå truslen om blødning. Hvordan dette mål opnås, beslutter specialisten, baseret på diagnosens resultater, individuelle karakteristika og patientens aldersgruppe.

    Kirurgisk behandling er en ret kompliceret procedure, hvorved AVM'en fjernes fra hjernen gennem et træhul (mekanisk åbning af kraniumhulrummet).

    Radikal udstødning Det bruges i tilfælde af store mængder AVM-spoler.

    Radiosurgical behandling (hvor misdannelsen udskæres af en gamma kniv ved hjælp af specifik stråling) er kun egnet i tilfælde af små dimensioner af vesiklen.

    Endovaskulær metode Det er ikke så aggressivt og indebærer overlapning af AVM lumen gennem fartøjet.

    Med respekt for behandling kan vaskulær misdannelse fremkalde svær komplikationer:

    • Blødning i hjernen eller rygmarven på baggrund af brud på AVM fokus

    • Vedvarende bevægelsesforstyrrelser (parese af lemmer og andre dele af kroppen);

    Alvorlige neurologiske lidelser.

    Hvis behandlingen ikke var mulig på grund af AVM's store størrelse, bør man sørge for at forebygge bruddet.

    Forebyggende foranstaltninger

    Det er umuligt at forhindre dannelsen af ​​vaskulære misdannelser målrettet, fordi de udvikler sig i utero. Men hvis AVM er blevet diagnosticeret, men behandling for øjeblikket er umulig, bør du træffe passende forebyggende foranstaltninger mod misdannelse.

    Advar komplikationer på følgende måder:

    1. Kontrol over niveauet af arterielt tryk, at arrestere angreb af dets stigning ved hjælp af antihypertensive medicin;

    2. Undtagelse af psykometriske påvirkninger;

    3. Afslag fra kraftig fysisk anstrengelse.

    Med de øvrige beskyttelsesforanstaltninger mod komplikationer fra AVM vil du være bekendt med vores specialist i en personlig rækkefølge.

    Hvad er misdannelsen af ​​blodkar?

    Malformation af cerebral fartøjer er en medfødt anomali af strukturen, hvor de er arrangeret i form af en ujævn spole med et fraværende kapillærnet.

    De forekommer med en hyppighed på 19 pr. 100.000 mennesker om året. Den første halvdel af livet er ofte asymptomatisk. Ofte påvirker virkningerne af denne uregelmæssighed unge, dårlige mænd i alderen 20-40 år. Symptomer på cerebral vaskulær misdannelse manifesteres sædvanligvis af blødninger, hvilket kan være katastrofalt.

    Malformation af rygmarvets skibe udgør 4-5% af alle volumensygdomme i rygmarven. Hos mænd findes den dobbelt så ofte som hos kvinder. Topincidensen falder i alderen 20-40 år.

    Årsager til sygdommen

    Genetisk mutation eller skadelige faktorer, der virker under graviditeten, fører til underudvikling eller forkert dannelse af kapillærnet og vaskulærvæggen, hvoraf de tager en usædvanlig form og struktur.

    Nogle forskere mener, at problemet ligger i det ukorrekte arbejde for vækstfaktoren i vaskulært endotel, som er ansvarlig for deres dannelse og udvikling. Som et resultat dannes en af ​​de fire typer af patologi:

    • capillære telangiectasier;
    • cavernous hemangiomas;
    • venøse misdannelser i hjernen;
    • arteriovenøse misdannelser af cerebrale fartøjer.

    Hvordan opstår symptomer?

    I skibets patologiske kirtel er der ingen kapillærer, så arterierne går direkte til venerne uden forhindringer. Modstanden der skaber et kapillært netværk skabes ikke, så blodgennemstrømningen på dette sted accelereres. Blodet fra de nærliggende normale blodkar langs trykgradienten skynder sig ind i dette område.

    Som følge heraf udvikler virkningen af ​​at stjæle hjernevæv med næringsstoffer og hypoxi. Normal udveksling af ilt og kuldioxid på dette sted er fraværende, da de ikke kan trænge ind i arterievæggen.

    Desuden klemmer den vaskulære misdannelse af hjernen og skubber ud til tilstødende vævssteder eller rødder i rygmarven, hvilket bryder deres funktion. Med alderen tykkes de patologiske fartøjers vægge, tromboser og undergår dystrofi. På grund af symptomet på stjæle ekspanderer de anbragte arterier og vener refleksivt. Dette fører til sygdommens progression.

    Hvordan er det manifesteret?

    Vaskulær misdannelse i hjernen kan være asymptomatisk og kan være et uheldigt fund i computertomografi. Ofte forekommer tegnene på sygdommen efter traumer, stress, graviditet, men årsagen til dette er ikke klart.

    Ifølge de fremherskende symptomer er der:

    1. Torpid flow type. En karakteristisk manifestation er epileptiske anfald og symptomer på et progressivt neurologisk underskud. Det ledsages af generelle cerebrale symptomer, hvilket afspejler øget intrakranielt tryk: hovedpine, svimmelhed, kvalme. De er ikke specifikke, derfor kun på grund af deres tilstedeværelse, kan denne sygdom ikke mistænkes;
    2. Hæmoragisk type manifesteres ved blødning som følge af brud på blodkar. Manifestationer af slagtilfælde afhænger af lokalisering: lammelse af lemmer, tab af synsfelter, taleforstyrrelser og mange andre.
    3. Arteriovenøs misdannelse af rygmarven manifesteres af radikulær smerte, som intensiveres efter varme bade, natsøvn, da skibene dilaterer og komprimerer nerveenderne stærkere. Efter smerten er forbundet med en overtrædelse af hudfølsomhed, som stiger med tiden.

    Afhængig af lokaliseringen af ​​vaskulitis udvikles spinal symptomer: gåforstyrrelser, svaghed i hænderne, brystvævets lidelser.

    diagnostik

    Hvis en vaskulær patologi i hjernen eller rygmarven er mistænkt, visualiserer de deres kursus:

    1. På billeder opnået efter magnetisk resonansbilleddannelse kan man se patologisk ændrede kar.
    2. Computer tomografi med kontrast gør det også muligt at se sygdommens fokus.
    3. Røntgenhjerneangiografi består i at indføre kontrast i vaskulærsystemet, hvorefter et fotografi tages. Denne metode afslører alle fartøjer, der kommer ind i bolden.
    4. Duplex scanning er baseret på registrering af blodgennemstrømningen i karret, så du kan se malformationsområdet.

    Hvad skal jeg gøre?

    Behandling af misdannelse af cerebral fartøjer afhænger af patologiens type og placering:

    1. Kirurgisk behandling består i den gradvise afbrydelse af blodkar, der fodrer spolen fra omsætning og dens fjernelse;
    2. En minimalt invasiv metode består i at indføre en tynd leder i karret under røntgenkontrol, som leverer forberedelsen til det nødvendige sted. Det virker på vaskulærvæggen og får det til at størkne;
    3. Bestråling med en protonbjælke sclerizes gradvis patologiske fartøjer. Denne metode giver dig mulighed for at helbrede sygdommen uden indsnit og komplikationer, men det tager lang tid. Velegnet til små bolde placeret dybt i hjernevæv.

    Malformationer i rygmarven kan hærdes vanskeligere. For det første er adgangen til indersiden af ​​rygkanalen vanskelig, og for det andet er faren for at beskadige strukturen i hjernen høj. Derfor er de ændrede fartøjer oftest emboliseret.

    Et par ord i konklusion

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen og rygmarven er en temmelig sjælden sygdom. Det er dog præget af alvorlige symptomer og kan føre til et irreversibelt neurologisk underskud. Derfor, ved de første tegn på patologi, skal du se en læge.

    Behandling af sygdommen er ret alvorlig, ofte kirurgisk. Men uden intervention er sandsynligheden for at udvikle formidable komplikationer meget høj.

    Hjernekirurgi

    (495) 506 61 01

    Vaskulære misdannelser i hjernen

    Vaskulære misdannelser i hjernen - dette er en født krænkelse af udviklingen af ​​kredsløbssystemet, som manifesterer sig i udseendet af den såkaldte. vaskulære glomeruli af forskellig form og størrelse, som består i at interlacing de unormale skibe i hjernen. Denne patologi forekommer med en hyppighed på 19 pr. 100.000 nyfødte om året. Vaskulære misdannelser kan føre til den såkaldte. syndrom af stjæle, og kan også presse hjernens væv. Derudover kan vaskulære misdannelser blive brudt og forårsage ikke-traumatisk subarachnoid blødning. Ofte er bruddet af vaskulære misdannelser hos unge patienter mellem 20 og 40 år. Hos mænd er vaskulære misdannelser af misdannelse mere almindelige.

    I sig selv kan sådanne vaskulære misdannelser forekomme både i hjernen og i rygmarven. Et særligt træk ved arteriovenøse malformationer er, at de ikke har et kapillært netværk, så blodet shuntes direkte fra det arterielle system i de overfladiske og dybe vener i hovedet.

    Ifølge deres type er vaskulære misdannelser opdelt i:

    • arteriel
    • arteriovenøse fistulous
    • arteriovenøs racemisk (mest almindelig form)
    • arteriovenøs mikromalformation
    • arteriovenøs cavernous
    • telangiectasia
    • venøs
    • dural fistel, dvs. fistel i dura mater
    • hemangioma

    Manifestationer af cerebrale vaskulære misdannelser

    Vaskulære misdannelser i hjernen kan manifesteres af hæmoragisk type og torpid type. Den hyppigste type flow er hæmoragisk, det forekommer i 70% af tilfældene. Med denne strømning af vaskulær misdannelse er arteriel hypertension noteret, og størrelsen af ​​forvrængningen af ​​sammenflettede kar er lille. Når dvask løbet af vaskulære misdannelser vaskulære knude normalt store, lokaliseret i hjernebarken, og modtager blodforsyning fra grene af den midterste cerebrale arterie.

    Vanligvis registreres vaskulære misdannelser i hjernen, når CT eller MR i hjernen udføres af en anden årsag. I dette tilfælde, vaskulære misdannelser ofte ikke manifestere sig, indtil der er en komplikation, såsom hjerneblødning. I 12% af tilfældene kan vaskulære misdannelser imidlertid ledsages af neurologiske manifestationer. Den årlige risiko for blødning med vaskulære misdannelser er op til 1,5-3%. I dette tilfælde er risikoen for blødning i det første år efter blødning 6%, og med alderen vokser den. Næsten en tredjedel af patienterne med vaskulær misdannelse har tilbagevendende blødninger. Når dvask type vaskulær misdannelse karakteriseret ved anfald, klyngehovedpine og progressive neurologiske fokale symptomer, der ligner en slags symptomer hjernetumorer.

    Det er interessant, at det konvulsive syndrom med vaskulære misdannelser har sin egen ejendommelighed. Markeret som delvis og total kramper. De kan også ledsages af forskellige nedsættelser af bevidstheden. Hovedpine med denne patologi kan være af forskellig intensitet og oftest falder lokaliseringen af ​​det patologiske fokus ikke sammen med lokaliseringen af ​​hovedpine.

    Vaskulære misdannelser kan ledsages af en lang række neurologiske manifestationer, hvor patientens symptomatologi er helt anderledes afhængigt af lokaliseringen af ​​det patologiske fokus. Blandt misdannelsens manifestationer kan være muskelsvaghed, parese eller lammelse af lemmerne, svækket koordination, svimmelhed og synshæmmelse. I 15% af tilfældene er tale- og synsforstyrrelser samt hukommelse og bevidsthed mulige.

    Vaskulære misdannelser i hjernen findes i nogen af ​​dens afdelinger, så dens manifestationer er direkte relateret til lokaliseringen. Oftest ses symptomerne på vaskulære misdannelser i ung og middelalder - fra 20 til 40 år, men kan manifestere sig i næsten alder. På samme tid, hvis patologien blev opdaget ved et uheld hos ældre, er der en chance for, at det ikke vil fortsætte med at manifestere sig. Hos kvinder kan forløbet af vaskulær misdannelse forværres under graviditeten.

    Symptomatologien af ​​vaskulære misdannelser er normalt forbundet med kompression af en eller anden del af hjernen, så hvis den ikke komprimerer hjernevævet, kan den ikke manifestere sig. Desuden kan akutte symptomer også forekomme, hvis de vaskulære "glomeruli" bryder sammen.

    Når den vaskulære misdannelse af rygmarven påvirkes, kan der opstå kraftige rygsmerter. Eftersom spinal vaskulære malformationer beliggende i området af spinale nerverødder, smerten er lig den, der forekommer i degenerative læsioner af intervertebrale skiver. Lammelse og parese kan forekomme.

    Med arrangementet af misdannelser i hjernens frontallober kan de klemme den optiske nerve, hvilket fører til en synsvanskeligheder. Med et dybt arrangement af misdannelser kan vital strukturer som thalamus, basal ganglia og hippocampus presses. Vaskulære misdannelser i cerebellum ledsages af nedsat koordinering af bevægelser og rystende vandring.

    Det antages, at årligt i 2-4% af tilfældene er vaskulære misdannelser ledsaget af blødning til hjernen. Oftest viser de sig ikke, men i nogle tilfælde kan blødninger være massive og dødelige. Forudse opførelsen af ​​et patologisk fokus og find ud af om det vil bryde med efterfølgende blødning i vaskulære misdannelser umuligt.

    Sommetider kan vaskulære misdannelser pludselig stige i størrelse, men der er tilfælde af fuldstændig regression af patologiske foci. Det blev også bemærket, at små vaskulære misdannelser er mere tilbøjelige til blødning end større. Samtidig er jo dybere det patologiske fokus, jo mere udtalte neurologiske symptomer er typiske for ham.

    Diagnose af vaskulære misdannelser

    Ofte manifesteres vaskulære misdannelser ikke af nogen neurologiske symptomer. Normalt kan de detekteres med CT eller MR i hjernen, som udføres for andre sygdomme. Den mest præcise metode til diagnosticering af vaskulære misdannelser er kontrastangiografi. Denne metode er relateret til radiologi. Patienten injiceres intravenøst ​​med et røntgenkontraststof, og derefter udføres en røntgen af ​​hovedet. Denne metode er imidlertid forbundet med en risiko for komplikationer, så det er i øjeblikket ikke anvendt. I stedet bruger den den såkaldte. super selektiv angiografi. Denne metode er, at det radioaktive stof indsættes i arterien gennem et tyndt kateter direkte ind i det vaskulære misdannelsesområde.

    Bunden bruges oftest til diagnose af vaskulære misdannelser ved hjælp af CT og magnetisk resonansbilleddannelse (CT og MR). Disse er ikke-invasive og relativt sikre metoder til diagnosticering af mange hjerne sygdomme, herunder. og vaskulære misdannelser. Disse metoder gør det muligt at afdække den nøjagtige lokalisering af det patologiske fokus, dens form, dimensioner, relation til nabostøv.

    Behandling af vaskulære misdannelser

    Behandling af vaskulær misdannelse afhænger af faktorer som:

    • type misdannelse,
    • lokalisering af det patologiske fokus,
    • størrelsen af ​​vaskulær misdannelse,
    • tidligere blødninger i fortiden.

    Blandt de fremgangsmåder til behandling af vaskulære malformationer anvendte åben kirurgi, minimalt invasivt indgreb i form af ikke-invasiv endovaskulær embolisering og radiosurgery. Hver metode har sine egne indikationer og kontraindikationer.

    Med åben kirurgisk indgreb åbnes kranen og det patologiske fokus er fuldstændigt udskåret. Normalt anvendes åben kirurgisk indgriben ved overfladisk lokalisering af vaskulære misdannelser, når det er let at fjerne uden risiko for skade på hjernevævet, såvel som dets lille størrelse. Med en dyb lokalisering af det patologiske fokus er den kirurgiske behandlingsmetode uacceptabel, da der er risiko for komplikationer i form af skade på vitale hjernestrukturer.

    I minimalt invasiv endovaskulær interventionsprocedure udført som består i, at ledningen indføres i arterien tynde fleksible kateter under røntgen kontrol, hvorigennem lægemidlet injiceres, hvilket fører til okklusion af lumen i unormale fartøjer. Denne metode betragtes som moderne og innovativ og anvendes oftest i de tilfælde, hvor operationen er umulig, det vil sige med en dyb lokalisering af vaskulær misdannelse. Denne metode kan desværre ikke giver en absolut garanti for fuldstændig okklusion af lumen vaskulær misdannelse i spolen, så det almindeligvis anvendes som en supplerende behandling efter kirurgisk metode eller efter strålebehandling.

    De mest moderne metoder til behandling af mange læsioner i hjernen uden nogen nedskæringer og typisk for denne komplikation er strålebehandling. Essensen af ​​denne fremgangsmåde er anvendelsen af ​​stråling, men i modsætning til traditionel strålebehandling, som bruges til hjernetumorer med strålebehandling ved hjælp retningen af ​​virkningen af ​​tynde stråler af stråling på den patologiske fokus fra under forskellige vinkler, at næsten ingen virkning på sundt væv, men det fører til ødelæggelse af det bestrålede fokus. For radiosurgery er kendetegnet ved, at alle strålerne konvergerer på et tidspunkt - i det patologiske fokus.

    Stråling i den radiokirurgiske behandlingsmetode fører til gradvis sklerose og okklusion af de kar, der danner misdannelse. Processen med sklerosering af beholderne efter bestråling kan tage op til flere måneder. Fordelen ved den radiokirurgiske metode, som cyberkniven tilhører, er dens absolutte ikke-invasivitet, fraværet af komplikationer, kontraindikationer og fraværet af behovet for bedøvelse. På grund af manglerne i radiokirurgi kan man bemærke, at for den tid det tager at blokere de unormale fartøjer fuldstændigt, er der risiko for blødning i det omgivende hjernevæv. Radiosurgical interventioner er indikeret for små vaskulære misdannelser og for deres dybe lokalisering.

    Effektiviteten af ​​radiokirurgisk metode til behandling af vaskulære misdannelser stiger efter gentagen brug af cyberkniv. I dette tilfælde øges chancen for fuldstændig blokering af lumen af ​​unormale skibe til 95%. En cyberkniv vises for størrelser af misdannelser på mindre end 3 cm.

    (495) 506-61-01 - hvor det er bedre at betjene hjernen

    Cyberkniv til behandling af hjernetumorer

    Cyberkniv - en moderne innovativ teknologi til brug for strålebehandling, som gør det muligt at påvirke hjernetumoren og tjener som et alternativ til kirurgiske behandlingsmetoder. Cyberkniven refererer til metoderne for såkaldt radiokirurgi, såvel som gamma kniven. Lær mere

    Gamma Knife i Tyskland - Neurosurgical Clinic i Aachen

    På baggrund af den neurokirurgiske klinik ved Aachen Universitet siden 1998 anvendes en særlig metode til gamma-koboltbestråling til behandling af tumorer og vaskulære neoplasmer i hjernen. Lær mere

    Behandling af hjernetumorer i Israel - Tel Aviv Souraski Medical Center

    National Cancer Center. Suraski er en integreret del af den største kommunale honning. Clinic of Suraski og giver avanceret behandling af hjernetumorer af enhver art.

    Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

    Misdannelse af cerebral fartøjer angiver en medfødt patologi af udviklingen af ​​kredsløbssystemet, der består i en forkert forbindelse af vener, arterier og mindre fartøjer. Typisk manifesterer sygdommen sig i en alder af 10-30 år, men i lægepraksis var der også patienter, hvis misdannelse kun blev diagnosticeret i voksenalderen. Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er svære hovedpine af pulserende karakter, som undertiden kan ledsages af epi-anfald.

    Begrebet misdannelse

    AVM - arteriovenøs misdannelse - betragtes som en medfødt anomali, selv om det til tider kan erhverves. Det meste af patologien manifesteres i hjernen (hoved, ryg), men andre dele af kroppen er heller ikke immune fra sådanne fænomener.

    Foto: En række arteriovenøse misdannelser

    De nøjagtige årsager til udviklingsanomalien er hidtil ukendte, selv om den mest populære hypotese er føtal intrauterin trauma. Størrelsen af ​​misdannelsen kan være anderledes; Større fører til en klemning af hjernen og øger risikoen for blødning betydeligt.

    Arteriovenøs misdannelse opstår oftest. Med denne type defekt er de tynde krympede beholdere, der forbinder vener og arterier, sammenflettet. Sandsynligvis giver et sådant resultat en gradvis stigning i fistel (arteriovenøs).

    Resultatet er en udvidelse af arterierne og hypertrofi af deres vægge, og den arterielle blodgennemstrømning bevæger sig til de vedvarende årer. Kardial output øges markant, venerne får udseendet af store fartøjer, der konstant pulserende og anstrengt.

    Alle områder af hjernen er underlagt dannelsen af ​​misdannelser lige, men de største formationer findes i de bageste områder af begge halvkugler.

    Den mest almindelige type vaskulær misdannelse

    Måske er der en genetisk forudsætning for denne patologi, da en mangel kan observeres samtidigt i flere familiemedlemmer, der tilhører forskellige generationer, mens "arvelige" misdannelser oftest findes hos mænd.

    Cirka halvdelen af ​​patienter med hjerneblødning forekommer, og en tredjedel af den observerede fokal epilepsi, som kan være både simple og komplekse former.

    I de fleste blødning ved misdannelse har en lille størrelse (ca. 1 cm), mens der kun er nogle få læsioner af blodkar og væv og kliniske tegn er fraværende. I sjældne tilfælde kan blødning være massiv, hvor sagen nogle gange slutter med dødelig udgang.

    Arnold Chiari's malformation

    Arnold Chiari's misdannelse betragtes også som en iboende fejl. Patologi er karakteriseret ved en uregelmæssig placering af tonsillerne i cerebellum. Ofte udgør jeg og II uregelmæssigheden, selvom der faktisk er flere.

    Cerebrospinalvæske (CSF), når en sådan defekt ophører med at cirkulere korrekt, da lave position tonsiller forhindre den normale metabolisme. Meget ofte er konsekvensen af ​​udstrømningen hydrocephalus, da tonsillerne faktisk blokere en lille occipital foramen.

    Arnold Chiari misdannelse af type 1 kan manifestere sig hos unge og voksne og er ofte præget af tilstedeværelsen af ​​hydromia. Da tonsillerne bevæger sig mod den øvre del af rygmarven, øges den centrale kanal.

    Sundt cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (højre)

    Eksterne manifestationer af anomali er hovedpine lokaliseret i occiput; de kan stige med hoste og nogle andre fænomener. Blandt andre symptomer kan svaghed og tab af følsomhed i lemmerne, uklar tale, vanskeligheder (svimlende) under vandring og indtagelse, opkastning af opkastning uden kvalme identificeres.

    Blandt moderne teorier om årsagerne til anomali Chiari vigtigste sted tager hypotesen om at fjerne mandlerne som følge af øget pres i de øvre regioner af lillehjernen.

    MR er den eneste undersøgelse, der giver dig mulighed for præcist at levere en lignende diagnose; Blandt yderligere instrumentelle metoder anvendes tomografi ved hjælp af en computer, hvis formål er at rekonstruere benet og knoglerne i en tredimensionel fremspring. På grund af dette er det muligt at fastslå den slags misdannelse, graden af ​​forskydning af cerebellumet selv og bestemme sygdommens fremskridt.

    For at behandle misdannelsen af ​​Chiari hjernen, er kirurgisk indgreb næsten altid brugt, når det kommer til tilfælde med markante og intense kliniske symptomer.

    Dandy Walker's malformation

    Dandy Walker misdannelsen er en patologi af udviklingen af ​​IV ventriklen; i de fleste tilfælde omfatter det co-morbiditeter. Oftest er det hydrocephalus (ødem i hjernen) og hjernehindebetændelse.

    Mere end 90% af patienterne med denne patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy Walker misdannelse findes kun i en lille procentdel af patienter med dropsy.

    Som med andre lignende mangler er kirurgisk indgreb ofte det eneste mulige alternativ, men operationen har en række specifikke træk på grund af arten af ​​den patologiske proces af hjernens misdannelse. En af de farligste processer anses for at være en øget risiko for overkile, så det anbefales ikke at shunt udelukkende af laterale ventrikler.

    Meget ofte ledsages afvigelsen af ​​en krænkelse af den intellektuelle udvikling, kun omkring halvdelen af ​​patienterne har et tilsvarende betinget normalt indeks. Samtidig kan patienter opleve nedsat koordination af bevægelser (ataksi) og spasticitet, selv om epileptiske anfald er ret sjældne og forekommer kun hos 10-15% af patienterne.

    Årsager, symptomer og konsekvenser af arteriovenøse misdannelser

    Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer manifesteres på grund af intrauterinskader og fostrets udviklingsforstyrrelser, men årsagerne til fænomenet er ikke kendt nøjagtigt.

    Eksperter er tilbøjelige til at tro, at der ikke er nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali, samt køn og alder af patienten, selv om nogle populære hypotese hævder ellers.

    I øjeblikket er der kun to hovedrisikofaktorer:

    • Tilhører den mandlige køn;
    • Genetisk prædisponering.

    Utilstrækkelig viden om problemet på grund af manglen på nødvendige teknikker og værktøjer fører til fremkomsten af ​​nye og nye hypoteser. Nogle af dem taler om et arveligt kompleks af patologier og sygdomme, der fører til udvikling af anomalier.

    Eksterne manifestationer og komplikationer

    Arteriovenøs misdannelse af hjernen har nogle gange ingen signifikante symptomer i årtier, så patienten må muligvis ikke mistanke om et sådant problem. Oftest er grunden til at gå til lægen brud på et lille eller stort fartøj ledsaget af intracerebral blødning.

    Udenlandske forskere giver data om medicinsk statistik, hvorefter en sådan diagnose normalt foretages, når man scanner hjernen på en planlagt lægeundersøgelse eller når man søger lægehjælp af en anden grund.

    De mest almindelige manifestationer af arteriel venøs misdannelse:

    1. Epileptiske anfald af forskellige former for sværhedsgrad;
    2. Hovedpine af en pulserende natur;
    3. Reduktion af følsomheden hos forskellige områder (anæstesi);
    4. Sløvhed, svaghed, nedsat effektivitet.

    Forøgelsen af ​​symptomernes intensitet forekommer nødvendigvis, når skibet brydes, altid ledsaget af blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere sig både i ungdomsårene og i voksenalderen. Specialister bemærker, at manifestationer af anomalier ofte observeres op til 45-50 år. Da hjernevævene med blodstrømforstyrrelser er mere beskadigede med tiden, øges intensiteten af ​​symptomer gradvist.

    Normalt opnås en vis stabilitet under sygdommen med 30-40 år, hvorefter fremkomsten af ​​nye symptomer er praktisk taget fraværende.

    Særlige egenskaber ved den patologiske proces kan manifestere sig selv, når barnet er født, således at nye symptomer, som forøgelsen af ​​intensiteten af ​​de eksisterende, ofte ledsager graviditeten. Årsagerne til dette er en stigning i mængden af ​​blod i moderens krop og øget blodcirkulation.

    Blandt de mulige komplikationer af patologi udgør de to næste en sundhedsfare, så sygdommen bør ikke startes:

    • Vaskulær ruptur med blødning opstår på grund af udtynding. Overtrædelse af blodcirkulationen fører til en forøgelse af trykket på de svækkede vægge, hvilket resulterer i et hæmoragisk slagtilfælde.
    • Overtrædelse af iltforsyningen til hjernen kan i sidste ende føre til delvis eller fuldstændig død af dets væv - iskæmisk slagtilfælde (hjerneinfarkt). Anæstesi, synstab, forstyrrelser i koordination af bevægelser og tale, som andre symptomer, er en konsekvens af ovennævnte proces.

    Diagnose og behandling af AVM

    Vaskulær misdannelse diagnosticeres, når den undersøges af en neurolog, der kan tildele flere yderligere undersøgelser, test og test for at afklare diagnosen.

    Følgende metoder er almindelige:

    1. Arteriografi (cerebral) til dato giver dig mulighed for at bestemme problemet ret præcist. I arteriografi passerer et specielt kateter med et kontrastmiddel ind i lårbenet, ind i blodkarrene i hjernen. En specifik kemisk forbindelse ved hjælp af røntgenbilleder gør det muligt at afsløre fartøjernes aktuelle tilstand.
    2. CT (metoden for computertomografi) er undertiden kombineret med ovenstående og kaldes i dette tilfælde computertomografi angiografi. Den diagnostiske teknik er også baseret på at opnå en række billeder ved hjælp af røntgenbilleder og kontrastmedier.
    3. MR i vaskulær misdannelse anses for mere effektiv end de to tidligere metoder, når det kommer til AVM. Metoden er baseret på anvendelse af magnetiske partikler, snarere end røntgenstråler. MR angiografi indebærer indførelsen af ​​et kontrastfarve.

    Egenskaber ved behandling

    karmisdannelse vedrører forholdet mellem mål for behandling og lokalisering af abnormitet, dets størrelse, dets intensitet og de karakteristika patientens symptomer. Situationsbehandling består i at tage medicin (alvorlig hovedpine, anfald).

    Behandling af misdannelse kan i nogle tilfælde begrænses til konstant overvågning af patienten, herunder kompleks undersøgelse af kroppen og konservativ behandling. Men sådanne metoder anvendes kun i mangel af symptomer eller lavintensiv manifestationer.

    I alt er metoderne til operativ fjernelse af anomali tre, og rådgivningen af ​​deres anvendelse bestemmes af den behandlende læge.

    • Kirurgisk resektion bruges til små størrelser af vaskulær misdannelse, og betragtes som en af ​​de mest effektive og sikre teknikker. I tilfælde af, at patologien ligger dybt i hjernevævene, er denne type intervention meget modløs, da operationen indebærer en vis risiko.
    • Embolisering består i indførelsen af ​​et kateter, som bruges til at "forsegle" de berørte kar for at blokere blodgennemstrømning i dem. Metoden kan være både grundlæggende og ekstra før kirurgisk resektion for at reducere risikoen for alvorlig blødning. I sjældne tilfælde kan endovaskulær embolisering reducere eller helt stoppe AVM-manifestationer.

    Foto: Embolisering af hjernens misdannelse. Blødgøreren klæber de berørte skibe og leder blodbanen til de mest velhavende.

    Læs Mere Om Skibene