Arteriovenøse misdannelser (AVM) - er en medfødt uregelmæssighed af udviklingen af cerebral vaskulær system og repræsenterer forskellige former og størrelser af spoler dannet på grund af den uordenske sammenlægning af patologiske kar.
Den totale frekvens af angiomatogene misdannelser er 19 pr. 100.000 indbyggere om året.
Arteriovenøse misdannelser (AVM) hos 5% - 10% er årsagen til ikke-traumatisk subarachnoid blødning.
Rupture AVM, opstår normalt i en alder af 20 - 40 år.
I arterio-venøse misdannelser er der oftest ikke noget kapillært netværk, hvilket resulterer i, at der direkte skubbes blod fra arterielle bækken til systemet med overfladiske og dybe vener.
Typer af vaskulære misdannelser:
C) arteriovenøs fistulose
C) arteriovenøs racemose (75%)
D) arteriovenøs mikromalformation
E) arteriovenøs cavernous (11%)
F) Teleangiectasi
G) Venøs
I 50% af tilfældene er det det første symptom på AVM-manifestation, hvilket medfører dødelig udgang på 10-15% (med aneurysmer op til 50%) og handicap 20-30% af patienterne. (N. Martin et al., 1994).
Den årlige risiko for blødning fra AVM er 1,5-3%. I løbet af det første år efter blødning er risikoen for tilbagefald 6% og stiger med alderen. (R. Braun et al., 1990).
I løbet af livet opstår der en anden blødning hos 34% af de patienter, der overlevede efter den første, og blandt de overlevende er den anden (dødelig til 29%) - 36% ramt af den tredje. (G. Rasmussen 1996).
Blødning fra AVM forårsager 5-12% af al maternal dødelighed, 23% af alle intrakranielle blødninger hos gravide kvinder. (B. Karlsson et al., 1997)
Billedet af subarachnoidblødning observeres hos 52% af patienterne (Lebedev VV, Krylov VV, 2000).
47% af patienterne udvikler komplicerede blødninger: Med dannelsen af intracerebrale (38%), subdural (2%) og blandede (13%) hæmatomer udvikles ventrikulær hæmotompanada i 47%.
Torpid type
Konvulsivt syndrom (hos 26-67% af patienterne med AVM)
Cluster hovedpine.
Progressivt neurologisk underskud, som i hjernetumorer.
vigtigste mekanismer af den patologiske virkning af arterio-venøs misdannelse på hjernen:
- Rupturen af unormalt ændrede fartøjer af spolen eller aneurisme af arterierne, der fodrer AVM.
- Kronisk kredsløbssvigt forårsaget af arteriovenøs shunting.
- Syndromet af et gennembrud i normalt perfusionstryk.
Typisk lokalisering af arteriovenøse misdannelser i hjernen.
Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer
Årsager og risikofaktorer for AVM
Arteriovenøs misdannelse kan være nogen, men amerikanske eksperter identificerer flere risikofaktorer:
• Mandlig køn. Af ukendte årsager forekommer AVM ofte hos mænd.
• Familiehistorie. Sagerne af AVM i repræsentanter for en familie blev registreret, men den genetiske faktor af AVM forbliver fortsat utilstrækkelig undersøgt. Det er også muligt at arve sygdomme, der prædisponerer for AVM.
EKSEMINER 2015 / Teori af svar på spørgsmål / Arterio-venøs misdannelse
Arterio-venøs misdannelse 3 pp.
Hyppighed af forekomst 3 pp.
Morbiditet og dødelighed 3-4 s.
Årsagerne til udviklingen af misdannelse 4-5 s.
Typer af vaskulære misdannelser 5 pp.
Klassificering af arteriøs venøs misdannelser 5-6 s.
Typisk lokalisering af arterio-venøs
misdannelser i hjernen. 6 pp.
Klinik af arterio-venøse misdannelser 6-7 s.
Symptomer på arterio-venøs misdannelse 7-9 s.
misdannelser 9-12 s.
Arteriovenøs misdannelse (AVM) - medfødt anomali i det vaskulære system i hjernen, som er en anden form og størrelse af spolerne dannet ved tilfældig interlacing af patologiske fartøjer. I 5% - 10% er årsagen til ikke-traumatisk subarachnoid blødning.
I arterio-venøse misdannelser er der oftest ikke noget kapillært netværk, hvilket resulterer i, at der direkte skubbes blod fra arterielle bækken til systemet med overfladiske og dybe vener. Funktionel arteriovenøs misdannelse er en direkte arteriovenøs bypass uden mellemliggende kapillærer. Der er en opfattelse af, at problemet udvikler sig mellem den 45. og 60. dag med embryogenese. Primitiv blodcirkulation i hjernen begynder ca. i fjerde uge med embryogenese, når kapillærnet dækker hele hjernen. Nogle af kapillærerne kombineres i store luminale strukturer, medens den primitive vaskulatur differentieres i afferente, efferente og kapillære komponenter. Rupture AVM, opstår normalt i en alder af 20 - 40 år.
Ifølge internationale data varierer forekomsten af AVM fra 0,89 til 1,24 pr. 100 000 indbyggere om året, ifølge rapporter fra Australien, Sverige og Skotland. I Skotland når hyppigheden af AVM 18 på 100 000 indbyggere om året.
I USA var forekomsten af AVM ifølge en prospektiv undersøgelse 1,34 pr. 100.000 indbyggere om året.
Morbiditet og dødelighed På trods af at alene 300.000 patienter i USA har afsløret AVM, kun 12% af dem bliver symptomatisk. Døden forekommer hos 10-15% af patienterne, der udvikler blødning. 1) Blødning. I en befolkningsundersøgelse viser 38-70% af alle AVM'er en blødning. Den samlede risiko for blødning hos patienter med AVM er ca. 2-4% om året. Patienter med et fait blødning har en øget risiko for at udvikle tilbagevendende blødninger, især i det første år efter den første episode af lidelse. Hyppigheden af hæmoragiske komplikationer øges gradvist efter det første år fra sygdommens begyndelse. De kliniske og angiografiske symptomer forbundet med en høj risiko for tilbagevendende blødninger indbefatter mandlige køn af patienten, den lille størrelse af AVM, lokalisering i basale ganglier i hjernen og posterior fossa, dræning i de dybe vener i hjernen, en eller et lille antal drænende vener, højtryk foder arterier, målt ved angiografi. Tabel 1. Risiko for blødninger fra AVM
Komplet karakterisering af arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder
Fra denne artikel vil du lære, hvad der er arteriovenøs misdannelse (forkortet AVM), hvordan det manifesterer, dets karakteristiske symptomer. Sådan fuldstændig slippe af med patologien.
Arteriovenøs misdannelse er en forbindelse mellem arterien og venen, som normalt ikke bør eksistere. Det kan ligne en tumor, der består af små interlaced skibe, der forbinder venen med arterien.
Klik på billedet for at forstørre
Tilstedeværelsen af AVM fører til en overtrædelse af blodforsyningen til kroppen. Også, hvis den vokser til en betydelig størrelse, kan den klemme organet og forhindre det i at fungere. På grund af det faktum, at blod fra arterien straks kommer ind i venen, stiger trykket i det, dets vægge strækker og svækker, hvilket i sidste ende fører til brud og blødning.
Sygdommen kan fremkalde svære symptomer og irreversible virkninger på kroppen, så det er tilrådeligt at begynde at behandle det umiddelbart efter diagnosen. Behandling kan kun være kirurgisk, dens effektivitet afhænger af kvaliteten af operationen og lokalisering af patologi.
Når operationen udføres korrekt, kan malformationen helt forsvinde. Men hundrede procent for at udrydde ulempen, som formåede at bringe patologien, måske ikke altid.
Sygdommen diagnosticeres af en angiolog (vaskulær specialist) eller neurolog (hvis AVM er placeret i hjernen eller rygmarven). Behandling er kun en operation. Det udføres af en neurokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).
Hvor kan AVM være placeret
Den mest almindelige patologiske forbindelse mellem arterielle og venøse skibe er lokaliseret i:
- hjernen
- mellem lungekroppen og aortaen.
Sygdomme med denne placering fremkalde de mest smertefulde symptomer og komplikationer.
Misdannelse kan også ligge mellem karrene i nyrerne, rygmarven, lungerne, leveren. På grund af manglende blodcirkulation udvikler overtrædelser af disse organers funktioner.
årsager til
Ofte er AVM en medfødt patologi. Det der netop provokerer dets udseende er i øjeblikket ukendt. Det blev fastslået, at disposition til arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.
Mindre ofte forekommer arteriovenøs misdannelse hos ældre med aterosklerose og efter hjerneskade.
Arteriovenøs misdannelse i hjernen
En sådan misdannelse kan være placeret i nogen del af dette organ, men oftest er den lokaliseret på bagsiden af en halvkugle.
Sygdomme manifestationer
AVM kan være skjult i årtier. Hun er til stede hos patienten siden fødslen, men for første gang får man sig selv oftere i 20-30 år.
Arteriovenøs misdannelse af hjernen kan manifesteres i to typer:
- Blødende. På grund af den forstyrrede blodcirkulation øges trykket, væggene på karrene bliver tyndere, og der opstår en cerebral blødning. Dette ledsages af alle symptomer på hæmoragisk slagtilfælde.
- Torpid. Med denne variant af sygdomsforløbet brydes ikke skibene, blødning forekommer ikke. Men små skibe, der forbinder arterien og venen, udvider og klemmer hjernen regionen, hvilket fører til alvorlige neurologiske symptomer.
Symptomer på AVM i hjernen:
Vækst gennem årene svaghed i kroppen, følelsesløshed, synsforstyrrelser, tænkning, koordination, tale.
Risikoen for cerebral blødning med misdannelse stiger med alderen og under graviditeten.
Klik på billedet for at forstørre
AVM i rygmarven
Det er oftere lokaliseret i de nedre dele af rygsøjlen.
På den indledende fase kan det slet ikke manifestere sig. Derefter udtrykkes det i de forbigående forstyrrelser af følsomhed under det berørte område af ryggen.
Det fører til blødning i rygmarven.
Symptomer på rygsøjlen:
- Mindsk eller tab af følsomhed i benene.
- Bevægelsesforstyrrelser.
- Smerter i lumbosakralområdet.
- Muligvis inkontinens af urin, afføring.
Manifestationer varierer i deres intensitet fra mild lun og lidt nedsat følsomhed med mindre blødninger indtil fuldstændig invaliditet i tilfælde af omfattende blødning.
Arteriovenøs misdannelse mellem lungestammen og aorta
Normalt har embryoen en forbindelse mellem disse store kar i hjertet. Det hedder den arterielle kanal eller Botalls kanal. Umiddelbart efter fødslen begynder det at overgive. En overgroet arteriel kanal betragtes som en indfødt hjertesygdom. Patologi begynder at manifestere sig i de første år af et barns liv.
Åben Botallov kanal er farlig, fordi på grund af forkert blodgennemstrømning øges trykket i lungerne, hvilket øger risikoen for udvikling af lunghypertension. Klik på billedet for at forstørre
Faktorer, der øger risikoen for, at Botallov kanalen ikke overgrover
- Født før løbetidet.
- Kromosomale patologier i fosteret, såsom Downs syndrom.
- Rubella, som blev båret af sin mor under graviditeten. Dette medfører også andre konsekvenser for det ufødte barn (hjerteventilfejl, alvorlige hjerneforstyrrelser, glaukom, grå stær, døvhed, hofdysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinde er inficeret med rubella under graviditet, især i de tidlige stadier, anbefales læger stærkt at udføre en abort.
Karakteristiske tegn på en åben ductus arteriosus
- Accelereret hjerteslag.
- Hurtig og tung vejrtrækning.
- Størrelsen af hjertet overstiger normen.
- Øget forskel mellem øvre og nedre tryk.
- Lyde i hjertet.
- Langsom vækst og massegevinst.
Uden behandling kan den åbne arterielle kanal forårsage spontan hjertestop.
Symptomer på vaskulær misdannelse af indre organer
Hvis sygdommen ramte lungerne:
- Øget indhold af kuldioxid i blodet.
- Hovedpine.
- Sjældne (i 10% af tilfældene) - blødning.
- Øget tilbøjelighed til at danne blodpropper.
AVM i leverkarrene er yderst sjældne. Det forekommer kun, hvis det fører til indre blødning. Hans symptomer: lavere blodtryk, hjertebanken, svimmelhed eller besvimelse, rødme i huden.
Arteriovenøs misdannelse af nyrerne er også en meget sjælden patologi. Er manifesteret af smerter i ryggen og maven, højt arterielt tryk, udseendet af blod i urinen.
Diagnose af misdannelse
Identificere sygdommen kan være gennem undersøgelse af blodkar gennem sådanne procedurer:
- Røntgenangiografi. Dette er en metode til undersøgelse, der kræver indførelse af et kontrastmedium, som "fremhæver" skibene på røntgenstrålen. Det giver mulighed for at afsløre deres patologi med høj nøjagtighed.
- Computer angiografi. For at udføre denne procedure anvendes der også et kontrastmiddel. CT angiografi giver dig mulighed for at genskabe et 3D billede af dine fartøjer. Hvis arteriovenøs misdannelse er til stede, kan dens størrelse og struktur nøjagtigt bestemmes.
- Magnetisk resonans angiografi. Det udføres ved hjælp af en magnetisk resonans tomografi. Dette er en anden yderst præcis metode til evaluering af blodkarets struktur. Nogle sorter af MR angiografi tillader også en at undersøge blodcirkulationen.
- Ultralyddopplerografi. Dette er en metode til at undersøge skibene ved hjælp af en ultralydstransducer. Tillader dig at se strukturen af arterier og blodårer samt vurdere blodcirkulationen.
Sommetider kan stigningen i den venstre ventrikulære udstødningsfraktion (i norm - fra 55 til 70%) tale om tilstedeværelsen af stor misdannelse i kroppen. Men det er en indirekte indikator. Du kan se denne ændring på ultralydet i hjertet.
behandling
Behandling kan kun være kirurgisk. Dette kan være som minimalt invasive operationer og omfattende indgreb. Med en vellykket operation er en fuldstændig helbredelse mulig.
I moderne medicinsk praksis anvendes 3 hovedmetoder til AVM-behandling:
- Embolisering. Denne metode indebærer indføring i lægemidlet med særlige partikler, der blokerer det og stopper blodcirkulationen i AVM-regionen. Derfor reduceres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og derfor falder risikoen for brud på blødning. I sjældne tilfælde forsvinder AVM helt efter en sådan operation.
- Strålebehandling. Dette er en innovativ metode til behandling ved hjælp af ioniserende stråling. Efter bestråling begynder AVM at falde. Hvis den oprindelige størrelse var mindre end 3 cm, forsvinder den i 85% af patienterne fuldstændigt.
- Kirurgisk behandling. Fjernelse af arteriel misdannelse. Dette er kun muligt med AVM op til 100 cm 3 i volumen.
Ofte beslutter lægerne at bruge flere teknikker samtidigt for at øge chancerne for fuldstændig forsvinden af misdannelse. For eksempel kan de først embolisere, og derefter - radiokirurgi. Enten opnår en reduktion i AVM ved embolisering til den størrelse, hvormed den kan fjernes, og derefter udføre en operation.
Med arteriovenøs misdannelse i hjernen er en vellykket behandling kun mulig, hvis den er placeret på hjernens overflade og ikke i organets dybe lag (i dette tilfælde har lægerne simpelthen ikke adgang til det).
forebyggelse
Der er ingen særlige foranstaltninger for at forhindre AVM. Det eneste, som lægerne kan råde over, er at undgå skader på organer, især hovedet. Dette hjælper dog ikke med at forebygge medfødt misdannelse, hvilket forekommer meget oftere end erhvervet.
For at udelukke muligheden for tilstedeværelse af arteriovenøs misdannelse, anbefaler lægerne at bestå en af metoderne til undersøgelse af skibene, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Især er det tilrådeligt, hvis du markerer i dig selv kramper, hovedpine. Selvom AVM ikke findes, vil det hjælpe med at identificere en anden årsag til dine ubehagelige symptomer.
MR-angiografi giver dig mulighed for at vurdere krænkelser i det arterielle blodforsyningssystem til hjernen
outlook
Prognosen for arteriovenøs misdannelse afhænger af patologienes placering, dens størrelse og den alder, hvor denne anomali blev påvist. AVM i hjernen og rygmarven er særlig farlig. Mere gunstig prognose for misdannelse i andre organers fartøjer. Efter operationen er fuldstændig opsving mulig.
Prognose med hjernens AVM
I 50% af tilfældene er det første symptom på sygdommen blødning. Dette forklarer hvorfor 15% af patienterne dør, og yderligere 30% bliver handicappede.
Da sygdommen før det fører til blødning, måske ikke ledsages af symptomer overhovedet, ses det sjældent på et tidligt stadium. Diagnose af asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er kun mulig, hvis patienten gennemgår en profylaktisk undersøgelse af cerebrale fartøjer (CT angiografi eller MR angiografi). På grund af de høje omkostninger ved disse procedurer i forhold til andre diagnostiske metoder går ikke alle mennesker igennem dem med henblik på forebyggelse. Og når sygdommen allerede er ved at mærke sig, kan dens konsekvenser allerede være alvorlige.
Hos patienter med hjerne-AVM, selv i mangel af klager, er der en stor mulighed for, at blødning vil forekomme. Risikoen for hæmoragisk slagtilfælde med arteriovenøs misdannelse øges med hvert års levetid. For eksempel er det på 10 år 33%, og om 20 år er det 55%. Hvad angår patienter over 50 år, der har AVM, har 87% af dem et slagtilfælde. Hvis patienten allerede har oplevet en blødning i enhver alder, så er risikoen for at stige med endnu 6%.
Selv med den korrekte diagnose forbliver prognosen skuffende.
Kirurgisk indgreb for at fjerne AVM er altid forbundet med risikoen for komplikationer og endda død, som enhver anden operation i hjernen. Men i forhold til risikoen for blødninger er risikoen for operationen berettiget, derfor er det yderst nødvendigt.
Minimalt invasiv indgriben er mere sikker. Risikoen for alvorlige komplikationer med sklerose er kun 3%. Imidlertid garanterer denne behandlingsmetode ikke et 100% resultat. For bedre effekt kan det udføres flere gange med afbrydelser for at observere, hvordan størrelsen af arteriovenøs misdannelse falder.
Prognose for AVM af andre organer
I disse tilfælde er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan med succes fjernes eller ødelægges ved radiokirurgi eller sklerosering.
Operationer på andre indre organer, selvom de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgiske indgreb i hjernen.
Arteriovenøse misdannelser (AVM) i hjernen: symptomer, behandling, kode ved μB-10
Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen (GM) - medfødt misdannelse, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af direkte kommunikation mellem arterier og vener i hjernen med manglen på kapillærlejet mellem dem, hvilket er et vigtigt element i den velformede vaskulære netværk.
ICD-10 kode: Q28.0 (arteriovenøs anomali af udvikling af precerebrale fartøjer), Q28.2 (arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer)
Ifølge statistikker opdages misdannelser oftere blandt mænd under 40 år med en frekvens på 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker.
AVM ligner tangles, der består af uregelmæssigt dannede fartøjer, hvorigennem blodcirkulationen er stærkt fremskyndet.
Fordel forskellige i diameter AVM: fra små til gigantiske, der besætter hovedhalvdelen af hele andelen eller flere dele.
Da blodgennemstrømningen i AVM er forøget, er de førende fartøjer signifikant forstørret i størrelse, og venerne udvides, så store aneurysmale hulrum kan danne sig.
Således AVM vægge bliver tynde og miste styrke, hvilket fører til deres brud og akkumulering af blod i GM, under sin skal eller i det ventrikulære system. Det har evnen til at vokse og vokse i volumen. Storformede misdannelser kan klemme hjernens omgivende væv.
Blodstrømmen i GM-områderne i nærheden af AVM er reduceret på grund af strømmen af det meste af blodet til selve malformationen. Hjernestoffet oplever oxygen sult, i betragtning af mangel på cerebral kredsløb er der et syndrom af "røveri".
Klinisk billede (symptomer) i arteriovenøs misdannelse.
Karakteren af misdannelses symptomer afhænger af:
- dens størrelse
- lokalisering
- tilstedeværelse eller fravær af et hul
Stor AVM klemmer chiasmusen (dette er skæringspunktet mellem optiske nervefibre) og fører til synshæmmelse. Det manifesteres ved at falde ud af synsfeltene, op til fuldkommen blindhed.
Placeringen af vaskulærspolen i nærheden af kraniale nerver (NN) eller deres kerne manifesteres af øjens bevægelse i øjnene (oculomotoriske lidelser).
Tilknyttet denne vaskulære anomali er migræne en anden klinisk manifestation. Udover hovedpine manifesteret af forbigående og relativt vedvarende neurologiske lidelser:
- fald i muskelstyrken (se hemiparese)
- Parezy af ydre øjenmuskler (manifesteret af strabismus)
- krænkelser af koordination af bevægelser (inklusiv en rystende gang, nystagmus, ændringer i håndskrift)
- psykiske lidelser (psykologisk og adfærdsmæssig kerne lider)
For AVM er karakteriseret ved: gentagen intrakraniel blødning (VChK), epileptiforme anfald og fokale neurologiske lidelser.
Intrakraniel blødning forekommer blandt unge (som regel op til fyrre år) og føre til dannelsen af intrakranielle hæmatomer, som er i stand til at presse GM struktur udefra og føre til døden.
Rupture AVM er i stand til at manifestere flere blødninger i nethinden eller storbrændingen - i glaslegemet (tilstedeværelsen af Terson's syndrom).
Bristning af blodkarvægge og effusion i kraniehulen manifesteres meningeale tegn (stiv nakke, øvre, midterste og nedre Brudzinskogo symptomer, osv).
Sjældent er misdannelser årsagen til iskæmisk slagtilfælde (GM-infarkt). Hvis dette skete, manifesterer det sig som neurologiske lidelser, hvis natur afhænger af lokaliseringen af fokuset.
Behandling.
I medicinsk praksis er behandlingen af arteriovenøs misdannelse egnet ved hjælp af konservative behandlingsmetoder uden brug af kirurgisk indgreb og ved anvendelse af kirurgiske metoder.
Konservativ terapi bruges i AVM, ledsaget af blødninger, ved hjælp af lægemidler, som øger blodkoagulering, smertestillende og beroligende (sedativer) lægemidler. Dette sker ofte allerede på hospitalet, i intensivafdelingen, hvor de er indlagt på hospitalet med mistanke om intracerebral blødning.
Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Hvis der forekom intraventrikulær blødning, anvendes der symptomatisk intervention, der har til formål at frigive blodkankers ventrikler fra blodet - det kaldes dræning.
I andre tilfælde bruges en radikal metode til at fjerne AVM, eller at "slukke" AVM fra blodbanen ved hjælp af endovaskulær (intravaskulær) intervention. Operationen udføres ikke, hvis sygdommen manifesteres kun epileptiforme anfald, med en langsom progression af fokal symptomer eller manglende progression.
AVM udskæres ved hjælp af moderne mikrokirurgiske teknikker, selvom dens placering berører de vigtige funktionelle områder af GM-talen og motoren. Efter valg af metode til anæstesi og adgang finder du de ledende arterier og fjerner derefter venerne, som "slukker" fra blodstrømmen.
Dette er det mest afgørende stadium, da der er vanskeligheder med at skelne arterier og årer, fordi venerne er iltede blodskarlagen. Hvis du "slukker" for blodårerne først og derefter arterierne, kan du udvikle ødem af GM og ukontrolleret blødning.
Klipning og trombose (embolisering) af AVM fartøjer.
Neurosurgeon udfører udvælgelse vaskulær spole nøjagtigt ved grænsen med hjernen stof koagel (ætse) eller klipiruet arterie og derefter sender dem.
Når endovasal indgriben neurokirurg thrombosing patologisk virvar af hurtig-hærdende plastmasse eller emboli, som gennemfører den ved en speciel kateteret gennem vaskulære leje under kontinuerlig visuel kontrol vi overvåger.
Nogle gange kræves flere sådanne indgreb, især med gigantiske AVM'er. Ofte kombinerer lægerne ovennævnte metoder, som i første omgang reducerer blodgennemstrømningen ved endovasalmetoden og derefter dissekerer radikale.
Radiosurgical behandling ved hjælp af en gamma kniv
Lukning af det vaskulære lumen af spolen, som er beliggende i de dybe strukturer af GM må bruge radiosurgical behandling. Med denne fremgangsmåde til at lokalisere AVM rettet strengt fokuserede stråler af høj energi partikler (gammastråler, protoner eller elektroner), som forårsager en stigning i antallet af fartøjer indre kappe celler, hvorved zapustevayut AVM fartøjer. Denne behandling udføres ved hjælp af en radio-kirurgisk "gamma-kniv" -enhed.
Denne behandlingsmetode er kun mulig med små størrelser af misdannelser, og effekten forekommer kun efter en og en halv til to år, hvilket ikke udelukker gentagne blødninger.
Konsekvenser og handicap i tilfælde af AVM-brud
I forbindelse med udtyndingen af væggene i vaskulitis og forøget blodcirkulation i den er AVM tilbøjelige til at bryde og føre til følgende komplikationer:
- hæmoragiske slagtilfælde (den anden mest almindelige årsag sammen med aneurysmer)
- subdural og epidural hæmatomer
- iskæmisk slagtilfælde (myokardieinfarkt)
- intraventrikulær blødning
- subarachnoid blødning (dødelighed når 25% i den første måned, hvilket er forbundet med en sjælden udvikling af angiospasm)
- kompression af hjernen
Derfor er det vigtigt at i rette tid genkende arteriovenøs misdannelse før dets brud, overvåge dets tilstand, fuldstændig og hurtig levering af kvalificeret neurokirurgisk pleje, når den bryder.
Rehabilitering er efterspurgt efter AVM's udviklede komplikationer. Mest af alt efter en intracerebral blødning eller et hæmoragisk slagtilfælde. Hvor meget de udtrykkes og vedvarende afhænger af volumen og lokalisering af udstrømningen af blod. Når man fylder hulrummet i hjernens ventrikler (tamponade), opstår der en trussel mod menneskelivet. Hurtigt stigende cerebralt ødem er konsekvensen en øget risiko for hjerneforskydning - den største livstruende faktor.
Rehabilitering udføres efter tilbagevenden af bevidsthedsniveauet (hvis det blev brudt) og stabiliseringen af den generelle tilstand. Stedet for arrangementet er rehabiliteringscentrene for den neurologiske profil og den medicinske rehabiliteringsafdeling på basis af hospitalerne. Deres kontakter findes på vores hjemmeside i højre kolonne - på hovedsiden.
Magazine sektioner
Arteriovenøs misdannelse opstår på baggrund af defekte forandringer i hjernens kar. Deres hovedmasse har en forstørret diameter af lumenet, skibets vægge er forskellige. Når man studerer en sådan patologisk tilstand, er det ikke altid muligt at skelne skibe fra arterier.
Hvem er i fare?
Behandling af arteriovenøs misdannelse afhænger af sygdommens type og stadium, konsekvenserne er direkte proportionale med arten af den skade, der er sket for hjernen.
Hidtil kan medicinsk videnskab ikke nøjagtigt bestemme listen over faktorer, der fremkalder starten af den pågældende lidelse.
De er betinget af, at de er opdelt i følgende grupper:
- indfødte fejl i strukturen af væggene i hjernens fartøjer;
- patologi, som blev dannet på grund af hjerneskade: slagtilfælde, fald, skader i fødselsprocessen;
- destruktive fænomener i væggene i hjernens venøse blodkar, som var resultatet af sclerotiske processer.
Statistiske data med hensyn til egenskaberne hos de studerede undersøgelser giver nogle sandsynlige årsager til arteriovenøs misdannelse af hjernen:
- mandlige køn. Den pågældende lidelse finder ofte sted blandt repræsentanter for den mandlige del af befolkningen;
- genetisk faktor. Dette afsnit indebærer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af far / mor, andre slægtninge til sygdommen. Diagnose af nærliggende familiemedlemmer visse patologier i det aspekt af, hvordan hjernen og hjerte-kar-systemet er de risikofaktorer for cerebral arteriovenøs misdannelse i deres afkom i fremtiden.
De angivne risikofaktorer for den pågældende sygdom er ikke videnskabelige dogmer, de kan klassificeres som medicinske teorier.
Typer af arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer i den medicinske klassifikation
Opdelingen af den betragtede sygdom i en eller anden art er forårsaget af tre hovedkriterier:
- et sted placering af patologi
- parametre arteriovenøs misdannelse
- hæmodynamisk aktivitet. Her tages der hensyn til foranstaltningen af blodforsyningen til hjernens komponenter. niveauet og varigheden af ilt sulten.
Fordelingen af arteriovenøs misdannelse i arter under hensyntagen til ovennævnte kriterier gør det muligt at udføre den mest hensigtsmæssige behandling for at minimere risikoen for forværringer i fremtiden.
Baseret på lokaliseringen af sygdommen er AVM opdelt i:
- overflade. Aktivitetscenter for den patologiske proces kan være cerebral cortex, et hvidt stof, som er placeret nær cerebral cortex;
- dyb. Defekte fænomener kan koncentreres i ventrikel / hjernestammen, i regionen i gyri, i de subkortiske ganglier.
Hvis størrelsen af kernen er taget som grundlag for opdeling af denne sygdom arteriovenøs misdannelse, kan den opdeles i 5 hovedtyper:
- scanty AVM (micro). Deres faktiske diameter overstiger ikke 10 mm. Gennem en undersøgelse med medicinsk udstyr vil disse kerne blive visualiseret som små kugler, hvorom et tyndt netværk af arterielle skibe vil blive synlige. I nogle tilfælde vil det i stedet for et patologisk tarm af arterier kun være muligt at se kun et tæt netværk af arterier, modificerede venøse blodkar (diameter vil deres varighed øges en smule);
- lille AVM. Radien af deres omkreds må ikke overstige 1 cm;
- betydelige arteriovenøse misdannelser. Kan have en mere omfattende, sammenlignet med de to første arter, symptomatologi. Dette skyldes deres parametre: Omkredsen af sådanne AVM kan variere fra 2 til 4 cm i diameter. Medicinsk forskning klassificerer denne type AVM som en af de farligste: Risikoen for brud på mellemformede malformationer (op til 3 cm i diameter) er større end i store / kæmpe misdannelser;
- stor AVM. Ved en diameter på 4-6 cm udgør sådanne misdannelser en alvorlig fare for patienten. Succesen til kirurgisk manipulation for at fjerne en sådan defekt vil afhænge af lokaliteten af dens lokalisering. Dog er risikoen for handicap, døden ret stor;
- kæmpe misdannelser.Diameteren af deres omkreds overstiger 6 cm.
I forbindelse med hæmodynamisk aktivitet er der en opdeling af AVM i to store grupper:
aktiv
De er ret nemme at opdage ved hjælp af et angiogram. Blandt dem hører:
- blandet AVM. Formet, når der er ufuldstændig destruktion af kapillærer. Blandt de eksisterende sorter af denne sygdom diagnosticeres blandede AVM oftest;
- fistel. Formet mod baggrunden for absolut ødelæggelse af kapillærerne, som ikke påvirker forbindelsen mellem arterien + venen. Udadtil er de små sløjfer, der trænger ind i forskellige dele af hjernens substans. Kan være til stede i en / flere kopier;
inaktiv
Identificere dem med angiografi er problematisk nok.
Inaktive AVM'er er:
- kapillær. De opstår i forbindelse med en stigning i kapillærernes radius på grund af ødem af sidstnævnte. Den maksimale diameter af disse kapillærer overstiger ikke 2 cm. Udseende er de flere små glomeruli, der er placeret i varioliumbroen. Deres brud er begrænset til mikroskopisk blødning, men nogle gange kan patienten klage over alvorlig hovedpine, kramper;
- Venøs. En sådan form for AVM'er er dannet på grund af fraværet af forbindelseskomponenten i venen. Med hensyn til udseende, de ligner en vandmænd / svampe. Venøse misdannelser forårsager ikke omfattende blødning, påvirker ikke nærliggende hjernemateriel;
- nogle sorter af hulen. Med en makroskopisk stigning i patologiske områder, vil sidstnævnte tage form af honningkager. Den omgivende hjernemasse kan blive udsat for negative ændringer. Cirkulationsfejl er reel på grund af trombose.
De vigtigste tegn og symptomer på cerebral arteriovenøs misdannelse
Symptomatologi af den pågældende lidelse får sig til at føle sig efter at have krydset den 20-årige grænse, selvom der er undtagelser.
Hvis AVM er diagnosticeret efter patienten 50 år før denne periode ikke opstod nogen klager, kan vi tale om stabiliteten af sygdommen: en meget lav sandsynlighed for symptomer i fremtiden. Provoke en forværring af tilstanden kan graviditet.
Hele listen over mulige symptomer på arteriovenøs misdannelse af hjernen er opdelt i følgende komponenter:
- epileptiforme anfald (hver 3-4 patienter).
Oftest observeret hos unge patienter (op til 20 år); med store dimensioner af hjernen AVM; når sidstnævnte er lokaliseret i regionen af den tidlige lobe. Denne type beslaglæggelse kan være ledsaget af ufrivillige hoved- / øjenvendinger, mørkdannelse i øjnene, bevidsthedstab, hvorefter kramper forekommer. Incidensen af dette syndrom er individuel: hos nogle patienter er de beskrevne anfald et almindeligt fænomen, i andre kan det være meget sjældent;
- intrakraniel blødning.
Det opstår spontant, med en god sundhedsstatus for patienten. Det fremgår af 40-60% af tilfældene. Faktorer, der forårsager dette fænomen, kan tjene som stress, tung fizgagruzki, overdreven brug af alkohol.
Bruddet af misdannelse ledsages af følgende klager og:
- en alvorlig hovedpine, der er som et slagtilfælde
- kvalme / opkastning
- følelsesløshed i lemmer
- generel svaghed
- svimmelhed;
- en lille stigning i blodtrykket
- bevidsthedstab (ikke altid).
I sjældne tilfælde er der en epileptiform pasform, som fører til koma. De kliniske manifestationer af blødning, der har fundet sted inden for rammerne af arteriovenøse misdannelser af hjernen, vil blive bestemt af beskaffenheden af blødning, varighed og styrke af hjernevæv hævelse, graden af involvering i dette fænomen stamceller komponent;
Dette symptom er relevant i 5-10% af tilfældene. Styrken, periodiciteten, varigheden af hovedpine varierer i en individuel rækkefølge. Nogle patienter oplever svær migræne, med smertekoncentration på et bestemt sted, hvilket kan indikere placeringen af misdannelsen. Hvis dette symptom kombineres med en stigning i diameteren af venerne på hovedet / halsen, kan hjertesufficiens forekomme at være hydrocephalus i hjernen. Denne lidelse udvikler sig på baggrund af en fejl i strukturen af venen i Galen, som er hjernens basale fartøj.
Konsekvenser og komplikationer af AVM i hjernen - hvor farligt er det?
Konsekvenserne af baggrunden for den pågældende lidelse kan være flere:
Her afhænger alt af omfanget af dette fænomen. Ved mikroskopiske blødninger vil beskadigelse af nærliggende væv være minimal, så antallet af klager fra patienter vil blive begrænset. Omfattende blødning i hjernens væv kan forårsage patientens død. Den afslørede arteriovenøse misdannelse i hjernen har brug for en kvalitativ undersøgelse. Det er imidlertid ikke altid muligt at forudsige sin pause: være stabil i lang tid, det kan hurtigt øge i størrelse, hvilket vil fremkalde blødninger.
Der er også tilfælde, hvor den registrerede AVM af stor størrelse regresseres hurtigt nok uden nogen behandling.
- Utilstrækkelig tilførsel af hjernevæv med ilt.
I forbindelse med dannelsen af defekter i visse områder af hjernen blodgennemstrømning ligeledes ændres: forbigå hårkarnettene hurtig blodstrømmen gennem vene bevæger ved en modificeret rute. Den store strøm af blod provokerer de omgivende hjernestofers manglende evne til at mætte i det nødvendige omfang med ilt, hvilket fører til, at de bliver væk i fremtiden.
Dette fænomen fører ofte til iskæmisk slagtilfælde, som kan ledsages af tab af syn, talefejl, manglende evne til at koordinere bevægelser, amnesi.
- Hæmoragisk slagtilfælde
I løbet af den pågældende lidelse er der et stort pres på væggene hos effektive blodkar. Bruddet af AVM kan efterfølges af bruddet af disse fartøjer. Som et resultat af skaden patienten kan opleve alvorlige sygdomme i centralnervesystemet (vanskeligheden ved opfattelsen, hukommelsessvækkelse, tale defekter), i funktionen af visse organer og systemer.
I forbindelse med nogle lignende symptomer, skal arteriovenøs misdannelse differentieres fra, for eksempel en hjerneblødning af andre årsager, hjernetumor, hjerneabsces og andre sygdomme.
Arteriovenøse misdannelser i hjernen
Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære fartøjer, og arterierne passerer direkte ind i blodårer. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres ved vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning med brud på malformationskasser. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i cerebral fartøjer. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.
Arteriovenøse misdannelser i hjernen
Arteriovenøse malformationer af hjernen (cerebral AVM) - modificerede dele af den cerebrale vaskulatur, hvor der i stedet er der talrige kapillærer forgrener snoede arterier og vener, der danner en enkelt vaskulær konglomerat eller sammenfiltring. AVM refererer til vaskulære anomalier i udviklingen af hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. Arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.
I nærvær af hjerne AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis en blødning allerede har fundet sted, er sandsynligheden for at gentage 6-18%. Dødelighed med intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af patienterne. På grund af udtørring af arterievæggen på AVM-stedet, fremspring af karret - et aneurisme kan dannes. Dødelighed i brud på cerebrale aneurismer er meget højere end i AVM, og er ca. 50%. Fordi AVM'er er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling aktuelle problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.
Årsager til hjernens AVM
Arteriovenøse misdannelser i hjernen opstår som følge af intrauterin lokale forstyrrelser i dannelsen af cerebral vaskulatur. Årsagerne til disse lidelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret under den prænatale periode: øget radioaktivitet, intrauterine infektioner, sygdomme i gravide (diabetes, kronisk glomerulonephritis, astma, etc.), forgiftning, skadelige vaner gravid (stofmisbrug, rygning, alkoholisme. ), modtagelse under graviditet af lægemidler, der har en teratogen effekt.
Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. På stedet for AVM lokalisering er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne til venerne direkte, hvilket medfører øget tryk og vener. I dette tilfælde kan udslippet af blod omgå kapillærnettet føre til en forringelse af blodtilførslen af cerebrale væv på stedet for AVM, hvilket fører til kronisk lokal iskæmi i hjernen.
Klassificering af AVM i hjernen
Af typen af misdannelse af cerebrale fartøjer er klassificeret i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af en ledende arterie, en dræningsår og et konglomerat af ændrede kar, der ligger mellem dem. Allokere fistulous AVM, racemisk AVM og mikromalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af racemisk AVM. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor kun arterier eller kun venerne er krympede, er sjældne.
Størrelsen af cerebral AVM er opdelt i små (diameter mindre end 3 cm), medium (3 til 6 cm) og stor (over 6 cm). Ved karakteren af dræning AVM inddeles i med og uden dyb drænende årer, t. E. Veins dræne ind i den lige sinus eller stor cerebral vene system. Der er også AVM'er lokaliseret i eller uden for funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter sensorimotor cortex, hjernestammen, thalamus, dybe områder i tindingelappen, sensorisk tale område (wernickes område), Brocas centrum, occipitale lapper.
I neurokirurgisk praksis for at bestemme risikoen for kirurgisk indgriben for cerebrale vaskulære misdannelser ved anvendelse af gradueringen AVM afhængigt af sæt af punkter. Hver af de karakteristika (størrelse, type og placering af afløb mod den funktionelle område) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt de opkaldte bolde AVM klassificeret ved at have en lille operationel risiko (1 point) er forbundet til en høj operationel risiko på grund teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).
Symptomer på hjernens AVM
I klinikken af cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter varierer den hæmoragiske variant fra 50% til 70% tilfælde af AVM. Det er typisk for AVM af lille størrelse, med afløbsårer, såvel som til AVM, der ligger i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængigt af placeringen af AVM'en er en subarachnoid blødning mulig, som indtager ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% stod for komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af intracerebralt hæmatom, skallen med dannelsen af subdural hæmatom og blandet. I en række tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernehvirvlerne.
Klinikken for AVM-brud afhænger af lokalisering og blodstrømningshastigheden. I de fleste tilfælde er der en kraftig forværring af tilstanden, en stigende hovedpine, en forvirring (fra forvirring til koma). Parenchymale blødning, og blandes sammen med de fokale neurologiske symptomer viser: hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, sensorisk tab, motorisk afasi eller dysartri.
Torpid variant af strømmen er mere typisk for cerebral AVM af medium og stor størrelse, der er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved klynget cephalgia - successive hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som i AVM-bruddet, men er regelmæssigt. På baggrund af cephalothia oplever et antal patienter anfald, som ofte har en generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden voluminøs dannelse. I dette tilfælde er der et udseende og en gradvis stigning i det fokale neurologiske underskud.
I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM-vener af Galen. Patologi er medfødt og består i tilstedeværelse af AVM i regionen af hjernens store blodår. AVM Galen vener optager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der forekommer hos børn. Karakteriseret ved høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.
Diagnose af hjernens AVM
Årsagen til appel til en neurolog for at bryde AVM kan være vedvarende hovedpine, der opstår epipristup først, forekomsten af fokale symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo-EG og REG. Når AVM'en går i stykker, udføres diagnosen i en nødsituation. Tomografiske metoder er de mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser. Computer tomografi og magnetisk resonans billeddannelse kan bruges både til visualisering af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af AVM-brud er MR-af hjernen mere informativ end CT. Det giver en mulighed for at identificere placeringen og størrelsen af blødning, at skelne det fra andre intrakranielle volumenenheder (kronisk hæmatom, tumor, hjerne absces, cerebral cyste).
I torpid AVM kan MR og CT i hjernen forblive normale. At registrere vaskulær misdannelse i sådanne tilfælde tillader kun cerebral angiografi og dens moderne analoger - CT af fartøjer og MR angiografi. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved hjælp af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer den operationelle risiko og hensigtsmæssigheden af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at når bruddet i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM'en være væsentligt mindre end den virkelige.
Behandling af hjernens AVM
Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller i tilfælde af fare for en sådan komplikation er underkastet fjernelse. Fortrinsvis planlagt operativ behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af en akut blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at foretage kirurgisk fjernelse af det dannede hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatom og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning er primært indikeret ekstern ventrikulær dræning.
Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved trepanering af kraniet. Koaguleringen af de førende fartøjer, isoleringen af AVM, forbindelsen af de fartøjer, der afgår fra malformationen og excisionen af AVM, udføres. En sådan radikal transcraniel AVM-fjernelse er mulig med et volumen på ikke mere end 100 ml og placering uden for funktionelt vigtige zoner. Når en stor mængde AVM ofte anvendes til kombineret behandling.
Når transcranial AVM-fjernelse er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres en radiokirurgisk AVM-fjernelse. Men denne metode er effektiv for misdannelser på højst 3 cm i størrelse Hvis AVM ikke overstiger 1 cm, komplet udslettelse forekommer i 90% af tilfældene, og når størrelsen af 3 cm -. 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), som er nødvendig for fuldstændig udslettelse af AVM. I en række tilfælde kræves en gradvis bestråling af misdannelsen i en årrække.
Metoderne til eliminering af cerebral AVM indbefatter også røntgen-endovaskulær embolisering af AVM-ledende arterier. Det kan udføres, når der er katetre til rådighed for kateteriseringen. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde opnås embolisering kun delvis.
Kombineret fasebehandling af AVM består i trinvis anvendelse af flere af de ovennævnte metoder. For eksempel, med ufuldstændig embolisering af AVM, er næste trin transcranial excision af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM ikke er mulig, anvendes radiokirurgisk behandling. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for AVM af stor størrelse.