Amyloid angiopati: klinisk billede, ætiologi, diagnose og terapi

Amyloid angiopati i hjernen

Cerebral amyloid angiopati: etiologi, kliniske tegn, diagnose og behandling

Amyloid angiopati er en sygdom i cerebrale fartøjer, hvor beta-amyloidprotein deponeres i små og mellemstore arterier.

Indholdsfortegnelse:

Patologi opstår som regel hos ældre mennesker. Det manifesteres ved progressiv demens eller tilbagevendende cerebrale blødninger. Det ledsages af akutte neurologiske symptomer. Behandlingsmetoder til dato er ikke blevet udviklet.

Etiologi af cerebral amyloid angiopati

Dette er en uafhængig sygdom, som er karakteriseret ved følgende symptomer:

• selektiv skade på cerebral fartøjer (små og mellem arterier, arterioler, kapillærer, venuler);
• ophobning af beta-amyloidprotein i vaskulære vægge
• signifikante ændringer i hjernens bageste dele (i sammenligning med forbenene);
• krænkelse af strukturen af ​​arterielle vægge.

Cerebral amyloid angiopati er en farlig tilstand. Ofte er det årsagen til alvorlige patologiske processer:

• ikke-traumatiske cerebrale blødninger i hjernen;
• intracerebrale lobarblødninger;
• stenose af lumen i karrene, hvilket fører til udvikling af foki af iskæmi;
• sekundære inflammatoriske forandringer både i arterievæggene selv og perivaskulære.

Symptomer på amyloid angiopati

En let grad af cerebral amyloid angiopati er asymptomatisk. Derefter er det kliniske billede forårsaget af transient iskæmi af cerebral cortex, lobarblødninger og små kortikale infarkt.

Der er neurologiske og kognitive symptomer:

• muskelsvaghed lokaliseret i lemmerne;
• periodisk følelsesløshed i hænder og fødder
• synshandicap
• paræstesi (spontan prikkende, brændende, følelse af "gåsebøsninger");
• epileptiske anfald;
• nedsættelse af mentale reaktioner
• krænkelse af udøvende funktioner.

Blødninger med amyloid angiopati er lokaliseret i lobardelen af ​​hjernen. Dette er normalt frontal, parietal og parietal-occipital områder. Og blødninger passerer uden cerebrale symptomer, på grund af hvad der fejlagtigt er diagnosticeret iskæmisk slagtilfælde.

Ved cerebral amyloid angiopati er gentagne blødninger hyppige. Deres lokalisering kan variere. Heldigvis blev blødningen med held fjernet kirurgisk, er forstyrrede funktioner genoprettes, og procentdelen af ​​dødsfald er forholdsvis lav (sammenlignet med blødninger i hypertension).

Diagnose af cerebral amyloid angiopati

Forskningsmetoder til etablering og bekræftelse af diagnosen:

1. Computer tomografi.

Det gør det muligt at visualisere de karakteristiske blødninger i cerebral cortex karakteristisk for amyloid angiopati. Det er en valgmulighed til bestemmelse af akutte kortikale blødninger.

2. Magnetisk resonansbilleddannelse.

Bruges til at diagnosticere iskæmiske foci og mindre blødninger.

Hvis blødninger i den subkortiske region i hjernen eller et af dets lobes detekteres, såvel som i fravær af arteriel hypertension, foreslås amyloid angiopati. Diagnosen bekræftes næsten med flere blødninger i forskellige dele af hjernen.

3. Hjernens biopsi.

Den bestemmende metode i diagnosen cerebral amyloid angiopati. Men det bruges sjældent.

Behandling af amyloid angiopati

Sygdommen betragtes som uhelbredelig. De vigtigste terapeutiske procedurer er symptomatiske. Patienter med en lignende diagnose er kontraindiceret med antikoagulantia og antiaggreganter, da risikoen for cerebral blødning er høj. Af samme grund anbefales kirurgisk behandling ikke.

Amyloid angiopati

Sygdomme i cerebral fartøjer kræver øjeblikkelig behandling. Den mest farlige af deres liste er amyloid angiopati. Sygdommen ledsages af deponering af beta-amyloidprotein i små og mellemstore arterier. Patologi i 87% af sagerne diagnosticeres hos ældre. Neurologiske symptomer begynder at manifestere sig fra de første stadier af sygdommen. Effektive metoder til behandling af sygdommen er ikke blevet udviklet til dato.

Funktioner af sygdommen

Amyloid angiopati dannes på grund af udseendet af amyloidplaques. Beta-Ameloid begynder at slå sig ned på skibene, hvilket fører til en forringelse af hjerne ernæring. Denne mangfoldighed af peptider findes i kroppen af ​​alle mennesker, men dens rolle er stadig ukendt indtil nu. Problemet er, at proteinet har en meget tæt struktur, så plaques ikke kan opløses alene. Angiopati af amyloidtypen ledsages af følgende ændringer:

1. Strukturen af ​​arterielle vægge er forstyrret.
2. Fartøjer er berørt i en tilfældig rækkefølge.
3. De vigtigste ændringer er i hjernens bageste segmenter.

Læger afslørede ikke de faktorer, der fremkalder en 100% udvikling af sygdommen. Årsagerne til angiopati omfatter:

• Kronisk tuberkulose og andre langvarige sygdomme forårsaget af patogene organismer.
• Tilstrækkelighed til sygdom som følge af genetisk mutation.
• Medfødte lidelser i syntesen af ​​enzymer.

Arvelig form af sygdommen er meget sjælden. Med hende kommer de første symptomer i luften. De resterende arter af angiopati er sporadiske. Med deres manifestationer står patienter over for flyvningen.

Angreb af sygdom

Afhængig af stadier af sygdommen vil angiopati symptomer afvige. Hvis der er omfattende krænkelser af blodtilførslen til hjernen med neurons død, udvikler personen demens. I nogle tilfælde kan amyloidplakker briste karrene. Derefter lider patienten af ​​blødning. Du kan se symptomerne på lidelserne ved at undersøge nedenstående tabel.

Hvad er amyloid angiopati og hvordan man håndterer det?

Cerebral amyloid angiopati (CAA) er en af ​​skaderne på blodkarrene i hjernen, hvor amyloid deponeres i arterierne i den lille og mellemstore kaliber. Dette protein i den menneskelige krop er dannet i en patologisk tilstand kaldet amyloidose. Med CAA akkumulerer amyloid kun i centralnervesystemet, andre organer påvirkes ikke. På grund af det faktum, at akkumuleringen af ​​dette protein under mikroskopisk undersøgelse er fundet efter farvning af Congos væv med rødt, fik sygdommen et andet navn - kongofil angiopati.

Sagens historie af patienten

Cerebral amyloid angiopati kan være asymptomatisk, hyppigste manifestationer er patologiske træk og effekter af intrakranial blødning, samt demens (demens).

Intrakraniel blødning

Afhængig af omfanget og lokaliseringen af ​​blødningen kan symptomerne variere fra midlertidig ubehag til koma. Som regel gentages disse episoder i patienten. Det mest almindelige symptom på sygdommens indtræden er hovedpine (%), hvis placering afhænger af hæmdannelsesstedet (blødning). Opkastning (%) opstår næsten samtidigt med smertestart. Klinik for klassisk apoplekseslag er observeret i 30% af tilfældene. Hos halvdelen af ​​patienterne er der en epileptisk status.

Manifestationer af demens

Kognitiv svækkelse såsom hukommelsestab, mentale ydeevne og andre kognitive evner hos nogle patienter udvikler sig hurtigt, hvilket resulterer i et par år til svær demens (til tilpasningsproblemer i hverdagen). Med en anden mulighed erhverver udviklingen af ​​mentale lidelser en svag karakter, som iagttages i det seneste.

Transiente neurologiske lidelser

Dette symptom er forbundet med små (petechial) blødninger i hjernens kortikale strukturer. Nogle gange er de forløberen for en større, alvorlig blødning. Muskelsvaghed, paræstesi (brændende, prikkende), følelsesløshed, forekommer normalt i lemmerne og spredes til tilstødende dele af kroppen i et øjeblik. Distributionshastigheden svarer til den, der forekommer i migræne. På nogle patienter i øjeblikket er der desorientering, visuelle illusioner.

Etiologi af sygdommen

Hvorfor er der amyloid angiopati i hjernen er ikke kendt for sikker. Denne sygdom er undertiden af ​​en familie natur, hvilket indebærer arvelige faktorer, der ligger til grund for denne patologi. Det vigtigste morfologiske tegn på sygdommen - amyloid, deponeres i hjerneskibens vægge, og forekomster af dette protein i andre organer observeres ikke. Der er flere typer amyloid, som ligger til grund for klassificering af angiopati.

Næsten alle patienter er over 55 år. Alder betragtes som den vigtigste risikofaktor.

Forskningsmetoder

Diagnosen af ​​CAA er vanskelig at sætte uden at tage en prøve af hjernevæv. Derfor diagnosticeres denne sygdom ofte efter døden, eller når en biopsi af et blodkar udføres. Som regel anvendes følgende forskningsmetoder til diagnose:

• CT eller MR, som gør det muligt at identificere blødningscentrene;
• MRA (magnetisk resonans angiografi);
• PET (Positron Emission Tomography.

Hidtil er brugen af ​​MR i diagnosticering af cerebral amyloid angiopati det mest berettigede. Kun denne teknik med medicinsk billeddannelse kan afsløre specifikke forandringer i hjernen, der er karakteristiske for denne sygdom.

Behandling af patologi

I øjeblikket er der ingen universelt anerkendt effektiv terapi. Hovedmålet med behandling er at kæmpe med de symptomer, der er opstået, det vil sige ikke med årsagen til sygdommen, men med dens konsekvenser. Derfor kommer rehabilitering af patienten efter blødning frem i forgrunden. Dette kan omfatte:

• massage;
• en række fysioterapi procedurer;
• øvelse terapi;
• arbejde med en taleterapeut.

Behandling af intrakraniel blødning med CAA adskiller sig ikke fra standardterapi. Corticosteroider og cyclophosphamid er for nylig begyndt at blive brugt, når der er samtidig vasculitis i cerebral fartøjer.

Cerebral amyloid angiopati (CAA) er en dårligt diagnosticeret patologi af cerebrale arterier, der er karakteriseret ved aflejring af amyloid i blodkarets væg. Effektiv etiotrop behandling i dag eksisterer ikke. Alle terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at bekæmpe konsekvenserne af blødninger og forhindre deres gentagelse.

Amyloid angiopati: klinisk billede, ætiologi, diagnose og terapi

Under amyloid angiopati er det nødvendigt at forstå en sådan læsion af cerebrale fartøjer, som er karakteriseret ved processen med afsætning af beta-amyloidprotein i små og mellemstore arterier.

Denne patologiske tilstand opstår som regel hos ældre, især dem, der lider af Alzheimers sygdom.

Denne angiopati er karakteriseret ved akutte neurologiske symptomer, tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende cerebral blødning samt progressiv demens. Metoder til behandling er endnu ikke udviklet.

Oplysninger om etiologien

Amyloid angiopati er en uafhængig sygdom præget af følgende symptomer:

• forstyrrelser i strukturen af ​​arterielle vægge;
• deponering af beta-amyloidprotein i væggene i blodkar
• selektive vaskulære læsioner (arterioler, små og mellem arterier, kapillærer);
• Tilstedeværelsen af ​​signifikante ændringer i hjernens bageste dele (sammenlignet med forbenene).

Amyloid angiopati er en meget farlig sygdom, der forårsager sådanne patologiske processer:

Vi anbefaler også at du læser:

• ikke-traumatiske cerebrale blødninger i hjernen;
• intracerebrale lobarblødninger;
• stenose af fartøjernes lumen, hvilket fører til foki af iskæmi;
• sekundære inflammatoriske ændringer i både arterielle vægge og perivaskulære.

Hvad er et amyloid?

Amyloid - er en slags proteinstof - glycopeptid, det vil sige et kompleks, der består af polysaccharider og proteiner. Komponenter af amyloid er meget stærke, derfor giver dette stof næsten ikke indflydelse.

Til forebyggelse af sygdomme og behandling af manifestationer af åreknuder på benene af vores læsere rådes til at sprøjte «NOVARIKOZ», som er fyldt med planteekstrakter og olier, så det ikke kan forårsage skade på sundhed og har næsten ingen kontraindikationer

Amyloid har evnen til at akkumulere i forskellige organer mod en baggrund af forskellige patologiske processer, især i væggene i blodkar.

Oplysninger om årsagerne til amyloid angiopati:

1. Tilstedeværelsen af ​​genmutationer;
2. Forlængede kroniske processer, for eksempel osteomyelitis, tuberkulose);
3. Medfødte fermentopatier.

Cerebral amyloid angiopati, som er opstået på baggrund fermentopathia og kroniske læsioner, der omtales som en sporadiske form, og opstået på baggrund af genmutationer - til arvelige.

Dette er vigtigt! Arvelig form af denne sygdom er sjælden. De er præget af en forholdsvis tidlig udvikling af symptomer - alderen omkring 30 år, og i nærvær af sporadisk form observeres kliniske manifestationer senere efter 55 år.

Klinisk billede

Cerebral amyloid angiopati mild i de fleste tilfælde, er karakteriseret ved asymptomatiske, senere de kliniske symptomer forårsaget af små kortikale infarkter, lobar blødning, forbigående iskæmisk cortex.

Kognitive og neurologiske symptomer er observeret:

• epileptiske anfald;
• Synshandicap
• muskel svaghed, med lokalisering i lemmerne;
• periodisk følelsesløshed i ben og hænder
• paræstesi (spontan forbrænding, prikking, følelse af "gåsebøsninger");
• nedsættelse af mentale reaktioner.

I denne patologiske proces er blødninger lokaliseret i lobardelen af ​​hjernen, især i parietale, frontale og parieto-occipitale regioner. Og for disse blødninger er der mangel på cerebrale symptomer, hvorfor de fejler for iskæmisk slagtilfælde.

Cerebral amyloid angiopati er karakteriseret ved hyppige gentagne blødninger. Deres lokalisering ændrer sig ofte. Disse blødninger heldigvis med succes fjernet kirurgisk forstyrrede funktioner genoprettes, men dødsfald er sjældne i forhold til blødninger i hypertension.

Diagnostiske foranstaltninger til amyloid angiopati

Til dato er der følgende forskningsmetoder til etablering og bekræftelse af en diagnose:

1. CT-billeddannelse er en karakteristisk for amyloid angiopati blødning i cerebral cortex. som betragtes som en metode til valg ved bestemmelse af akutte kortikale blødninger.
2. MR diagnose af foki af iskæmi og mindre blødninger.
3. En hjernebiopsi er den afgørende måde at diagnosticere amyloid angiopati på, men det anvendes sjældent.

Dette er vigtigt! Hvis de findes i studiet af blødning i audio lapper eller subkortikal område, i fravær af hypertension sandsynlig diagnose af amyloid angiopati. Diagnosen kan betragtes som bekræftet i nærvær af flere blødninger i forskellige områder af hjernen.

Behandling af denne patologiske tilstand

Denne type angiopati anses for uhelbredelig. Anvendelsen af ​​grundlæggende terapeutiske procedurer er symptomatisk.

Dette er vigtigt! Patienter med en sådan diagnose er forbudt mod antiaggregeringsmidler og antikoagulantia, fordi risikoen for cerebrale blødninger øges ved deres anvendelse. Af samme årsager anvendes kirurgisk behandling ikke.

Cerebral amyloid angiopati

Cerebral amyloid angiopati (CAA) - cerebrovaskulær sygdom, som er forårsaget af cerebral akkumulering af amyloid-beta (Aw) på en midt skal og adventitia leptomeningeal og corticale cerebrale kar. Krænkelse af styrken af ​​skibsvæggen hos ældre normotensive patienter kan medføre lobar-intracerebrale blødninger. Denne sygdom, sammen med Alzheimers sygdom tilhører en gruppe af sygdomme kendetegnet ved amyloidaflejring i hjernen.

epidemiologi

Cerebral amyloid angiopati er opdelt i sporadiske og familiære former.

Sporadisk CAA

Sporadisk CAA er et hyppigt (16%) uheldigt fund hos ældre patienter med MR med en gradient-ekkosekvens. I obduktionsundersøgelser diagnosticeres CAA hos 5-9% af patienterne i flyvealderen og 43-58% hos patienter ældre end 90 år.

Familie CIA

En familiær CAA beskriver en gruppe af meget sjældne sygdomme, som overvejende er autosomale dominerende stater. De fleste af dem findes inden for visse familier, og deres største forskel fra sporadisk form er begyndelsen i en tidligere alder, som regel i midten eller den sene midten. Desuden kan denne type CAA også være en del af multi-system (eller med overvejende CNS-skade) genetiske sygdomme.

1. Apepeptid med precursorproteinet APP (21 kromosomer):
   • CAA er forbundet med Alzheimers sygdom;
   • CAA i tilfælde af Downs syndrom;
   • arvelige cerebrale blødninger med amyloidose (hollandsk, arktisk, piemontese, Iowa, flamsk og italiensk typer);
2. ACys-peptid med precursorproteinet cystatin C (20 kromosomer): arvelige cerebrale blødninger med amyloidose af den islandske type;
3. ATTR-peptid med proteinprecursoren af ​​transthyretin (18 kromosomer): meningovaskulær amyloidose;
4. AGel-peptid med prækursorprotein gellina (9 kromosomer): Familiemyyloidose af den finske type;
5. PrPSc-peptid med prionforstadieprotein (20 kromosomer): Gerstman-Straussler-Scheinker syndrom;
6. ABri-peptid med precursorproteinet ABri (13 kromosomer): Familiedemension af den britiske type;
7. ADan-peptid med adanproteinprecursor (13 kromosomer): dansk demente af dansk type.

Klinisk præsentation

Inddragelsen af ​​corticale fartøjer fører til intracerebral blødning (lobær til mere end cerebellar), der kan manifestere sig som slagtilfælde eller Lobar microbleeds små, som ofte kan detekteres radiologisk. Skader på skibe i cortico-subkortiske områder kan forårsage iskæmisk leukoencefalopati. Det menes, at Lobar cerebrale microbleeds og iskæmisk leukoencefalopati spille en rolle i udviklingen af ​​kognitiv svækkelse, som er uafhængige af Alzheimers sygdom, selvom gentagne lobær blødning også kan føre til en gradvis nedgang i kognitive funktioner.

Involvering leptomeningeal fartøjer fører til convexital subaraknoidalblødning ledsaget af forbigående fokale neurologiske symptomer eller såkaldte "amyloid perioder» ( «amyloid besværgelser»), især når lokaliseret i den centrale sulcus, i umiddelbar nærhed af den primære motoriske og sensoriske cortex. Disse symptomer klassisk beskrevet som gentagne, stereotype formeringsmateriale paræstesi varighed på flere minutter, men tilstrækkeligt lang række manifestationer - fra formeringsmateriale paræstesier eller visuelle symptomer, indtil parese, afasi eller dysfagi. Det er vigtigt at differentiere transiente fokale neurologiske symptomer fra forbigående iskæmiske angreb og migræne med aura.

Der kan være usædvanlig inflammatorisk respons, manifesteret i staten med subakutte kognitive forstyrrelser, kramper, hovedpine, slagtilfælde-lignende episoder (uden blødning). Dette symptomatiske kompleks kaldes CAA-medieret inflammation og diskuteres separat.

Der er også rapporter om en masseagtig læsion, kaldet cerebral amyloidom. Det bør ikke forveksles med cerebral amyloidose, hvilket er en manifestation af systemisk amyloidose.

Boston-kriterierne og de nye ændrede Boston-kriterier er en kombination af kliniske, radiologiske og patologiske kriterier, som anvendes til at vurdere sandsynligheden for cerebral amyloid angiopati.

patologi

CAA er karakteriseret ved aflejring af amyloid i mellemhallen og adventitia af leptomeninginale og kortikale arterier i hjernen af ​​små og mellemstore kaliber. På baggrund af fibrinoid degeneration adskilles intima fra den midterste skal og dannelsen af ​​mikroanurysmer.

Der er mange forskellige proteiner involveret i processen med intravaskulær aflejring af amyloid, men den mest almindelige (især i tilfælde af sporadisk former CAA) er Av, et kort peptid på 42 aminosyrer spaltes fra amyloidprecursorprotein (APP), et gen, som er placeret på kromosom 21.

Av - et eosinofilt, uopløseligt protein, der er placeret ekstracellulært. Farvede Kongo-røde, når de ses i en polariseret farve giver en lysegrøn glød (æblegrøn). Når farvning med thioflavin T og bestråling med UV-stråler giver amyloidaflejringerne en lysegrøn fluorescens.

Forholdet til andre sygdomme

1. Alzheimers sygdom:
   • Hos 80% af patienterne observeres patologiske ændringer, der er karakteristiske for CAA.
   • 40% af patienter med CAA har symptomer på Alzheimers sygdom;
2. Downs syndrom;
3. kronisk traumatisk encephalopati;
4. spongiform encephalitis;
5. andre familie syndromer.

Radiografiske egenskaber

Radiografiske egenskaber afspejler CAAs forskellige manifestationer:

1. Cerebrale blødninger:
   1. normalt overfladisk (lobar);
   2. manifestationer varierer afhængigt af blødningens alder;
2. microbleeds:
   • Vis ikke CT;
   • små sammenflydende foci af signal tab på T2 * -sequences (echoplane, gradient echo, SWI);
   • det er svært at visualisere på T1- og T2-VI;
   • tendens til corticoc subcortical placering (grænse for hvide og grå stoffer), men også cerebellar lokalisering er mulig;
   • ukarakteristiske læsioner af de basale ganglier og broen (i sammenligning med hypertensive blødninger);
3. Konvekse subaraknoide blødninger:
   • manifestationer afhænger af blødningens alder, men de bedste modaliteter for visualisering er CT og T2 FLAIR;
4. Cortisk overfladisk siderose:
   • Vis ikke CT;
   • buede område frafald lokaliseret i en eller flere riller, bedst set på T2 * sekvens (gradient ekkosekvens ehoplanarnye, SWI);
   • betragtes som en kronisk komplikation af konvektiv subarachnoid blødning;
   • detekteres hos 60% af patienterne
   • uncharacter infratentorial lokalisering;
5. Iskæmisk leukoencefalopati:
   • CT: diffuse hypodense regioner i hvidt stof;
   • MR: hypertensive områder i hvidt stof på T2-VI uden involvering af subkortiske U-fibre.

Hvad er patologien for cerebral amyloid angiopati

Amyloid angiopati er en sygdom i hjerneskibene, hvor et stof er deponeret i dem, hvilket kaldes amyloidprotein. Det er hovedsageligt diagnosticeret hos ældre. De vigtigste symptomer bør betragtes som demens, såvel som blødninger i hjernen. Behandlingen er ikke udviklet.

Grundlæggende oplysninger

Cerebral amyloid angiopati er en uafhængig sygdom. I dette tilfælde påvirkes oftest kun visse fartøjer - små og mellemstore arterier, arterioler og kapillærer.

I deres vægge akkumulerer amyloidprotein, hvilket fører til en sammenbrud i deres struktur. Der er også en signifikant ændring i hjernens bageste dele, og i sammenligning med den forreste del synes denne del at blive væsentligt ændret.

Denne sygdom skal betragtes som en af ​​de farligste. På grund af det kan udvikle en række patologiske forhold, der direkte truer livet. For eksempel er pludselige hjerneblødninger, der forekommer alene og ikke traumatiske, ikke ualmindelige.

Blødning kan også danne sig i den frontale del af regionen. På grund af en ændring i fartøjets lumen, og det bliver meget mindre, opstår der en kredsløbsforstyrrelse, hvilket er resultatet af udseendet af iskæmisk foci.

Og endelig er væggene, hvori proteinet ophobes, ofte udsat for den inflammatoriske proces, hvilket er årsagen til stigningen i kropstemperaturen og andre symptomer på vaskulitis.

symptomer

Hvis sygdommen opstår i mild form, så vil det ikke have nogen symptomer. Det samme kan siges om sygdommen, som lige er begyndt at udvikle sig. Den videre udvikling af patologi vil snart føre til cerebral cortex-iskæmi, eller til blødning og små infarktområder. De vigtigste symptomer på sygdommen er:

1. Svage muskler i arme og ben, hvilket forårsager nogle vanskeligheder i det normale liv.
2. Periodisk forekommende følelsesløshed i hænder og fødder.
3. Synsforringelse, op til udvikling af blindhed.
4. Forskellig paræstesi, som kan udtrykkes i prikken, brænding eller fornemmelse af gennemsøgning.
5. Epileptiske anfald.
6. Sænkning af mentale reaktioner.
7. Overtrædelse af mental balance.

Blødninger registreres primært i panden, kronen og nakkebenet. Og de har ingen specifikke tegn, så de kan ofte tages for iskæmisk slagtilfælde.

Blødning kan gentages fra tid til anden og ændre dens placering. Imidlertid kan blodklynger fjernes ret let under operationen, og forstyrrede funktioner bliver ofte genoprettet. Andelen af ​​dødsfald kan betragtes som relativt lav.

diagnostik

Amyloid angiopati i hjernen diagnosticeres ret hurtigt. Til dette kan undersøgelser som CT eller MR være nødvendig for at hjælpe med at identificere eksisterende kredsløbsforstyrrelser samt andre ændringer forbundet med sygdommen.

Computer tomografi vil afsløre den karakteristiske blødning for denne sygdom. Det er denne metode, der spiller en afgørende rolle for at detektere akutte kortikale blødninger.

Den anden metode, magnetisk resonansbilleddannelse, har nogle kontraindikationer, så det er ikke egnet for alle. Brug denne metode kan bruges til at detektere mindre blødning og eksisterende iskæmiske foci.

Diagnosen laves, når en blødning detekteres uden tilstedeværelse af arteriel hypertension. Hvis der er flere sådanne blødninger, og de er placeret i forskellige dele af hjernen, anses diagnosen for at være korrekt.

Relativ sjælden diagnosemetode bør betragtes som en hjernebiopsi, som kun bruges, når det er umuligt at gennemføre to tidligere undersøgelser.

Sådan slippe du af

Amyloid angiopati i hjernen er en uhelbredelig sygdom. Derfor er behandlingen kun symptomatisk, men det garanterer ikke, at gentagne blødninger ikke vil ske.

De vigtigste lægemidler bør betragtes som antikoagulerende midler og antiaggreganter, som reducerer risikoen for blødning til et minimum. Operativ behandling udføres kun i de mest ekstreme tilfælde, fordi det er praktisk taget umuligt at stoppe blødningen fra en amyloidbeskadiget beholder.

Prognosen er relativt ugunstig. Det er stadig uklart, hvorfor stoffet begynder at ophobes i karrene, og hvad der skal gøres for at forhindre dets ophobning.

Af den måde kan du også være interesseret i følgende GRATIS materialer:

Cerebral amyloid angiopati

De grundlæggende kriterier for diagnosen AAGM er Boston-kriterier udviklet af S. Greenberg et al. Ifølge disse kriterier blev diagnosen "pålidelig AAGM" ikke sat i livet. I klinisk praksis kan udtrykkene "sandsynlig" eller "mulig" AAGM ved formulering af diagnosen forekomme. Histologisk bekræftelse af AAGM er forbundet med brugen af ​​specielle teknikker og udstyr, som desværre er utilgængelige for de fleste medicinske institutioner.

Internationale (Boston) diagnostiske kriterier for AAGM:

-alvorlig cerebral amyloid angiopati

- Fravær af andre diagnostisk signifikante skader.

- lobar-, kortikal- eller kortikortikortisk blødning

- Tilstedeværelsen i hjernebiopsier af ændringer, der er karakteristiske for AAGM

- Fravær af andre diagnostisk signifikante skader.

- flere lobar-, kortikale eller kortikale-subkortiske blødninger

- alder af patienter 55 år og ældre

- Fravær af andre årsager til blødning (administration af antikoagulantia med INR> 3, traume, hjerne tumor, misdannelse, vaskulitis, koagulopati, etc.).

- en enkelt lobar, kortikal eller kortikal-subkortisk blødning

- 55 år og ældre

- Fravær af andre årsager til blødning.

På grund af det faktum, at AAMM i øjeblikket anses for at være uhærdelig eller snarere vanskelig at kontrollere sygdom, kan den kun være symptomatisk terapi. Hovedformålet med terapi er forebyggelse af progressiv demens af Alzheimers type. Kirurgisk fjernelse af hæmatomer forårsaget af AAGM i nærvær af indikationer anses for at være berettiget, da den har en positiv virkning, da den kan bidrage til at forbedre patientens neuropsykologiske status.

Amyloid angiopati i hjernen

CEREBRAL AMYLOID ANGIOPATHY, SOM ÅRSAGEN AF SPONTANEEL VEDRØRENDE BLODSYGDOMME I BRAIN O. Vorobyeva

Cerebral amyloid angiopati (CAA) er en sygdom hos små hjernefartøjer forbundet med alderdom. Det er karakteriseret ved den progressive afsætning af amyloid i små arterier og mellemstore arterier såvel som i kapillærer. Sporadisk amyloid angiopati er årsagen til tilbagevendende cerebrale blødninger og kognitiv svækkelse hos ældre. Diagnose og terapi af neurologiske manifestationer af CAA overvejes. Krænkelser i cerebral kredsløb (NMC) indtager et væsentligt sted i strukturen af ​​morbiditet, handicap, dødelighed hos ældre patienter. En af årsagerne til IMC hos ældre - cerebral amyloid angiopati (CAA) - lidt kendt for de fleste klinikere og dårligt levetid diagnosticeret vaskulær sygdom. I mellemtiden er CAA ifølge epidemiologiske undersøgelser en af ​​de mest almindelige årsager til spontane intracerebrale blødninger og kognitive lidelser hos ældre (over 55 år). Desuden er den mest alvorlige (i sammenligning med konsekvenserne af et iskæmisk slagtilfælde AI) i form af NIC med en dødelighed, der nærmer sig 50%, forbundet med CAA. Forståelse af dette problem øger forventningerne til udvikling af forebyggelse og behandling af intracerebrale blødninger væsentligt. CAA er karakteriseret ved aflejring af amyloid i små arterier i diameter (diameter - fra 2 mm), arterioler, kapillærer og venuler i hjernen, mere almindelig hos ældre og senil. Det er vigtigt at bemærke, at CAA ikke er forbundet med systemisk amyloidose. Det er interessant, at strukturen af ​​amyloid korrekt i CAA adskiller sig fra strukturen af ​​amyloid deponeret i hjernens substans i Alzheimers sygdom. I sammenligning med amyloidplaques, som findes i Alzheimers sygdom og som består af 42 fragmenter af aminosyrerester, bærer vaskulært amyloid (med CAA) i sin sekvens 40 fragmenter af aminosyrerester. Okklusion eller nedsat perfusion af amyloidplaque i kortikale blodkar forårsaget af amyloid fører til iskæmisk beskadigelse af grå stof (kortikale mikroinfarkt) og hvidt stof (demyelinering og gliose). Spontan ruptur af den amyloid-ramte arterie fører til intracerebrale blødninger. Amyloid kan også forårsage sekundære inflammatoriske forandringer i både karvæg og perivaskulær, hvilket er grundlaget for udviklingen af ​​den CAA-associerede vaskulitis. I de bageste dele af hjernen er forandringer mere udtalte end i forbenene. Der er 2 former for CAA: sporadisk og arvelig. Det er bevist, at sporadiske former er mere almindelige hos ældre. En stigning i forekomsten og sværhedsgraden af ​​sporadisk CAA korrelerer med en stigning i patienternes alder. Arvelige former er sjældne, overførte autosomale dominerende typer, har et bredere udvalg af kliniske manifestationer, debut i en yngre alder (30 år), fører til et gradvist tab af intellektuelle funktioner, slagtilfælde og andre neurologiske problemer. Det bemærkes, at arvelige former, i modsætning til sporadiske, i første omgang bidrager til det gradvise tab af intellektuelle funktioner, derefter til slagtilfælde og andre neurologiske problemer.

Udgivelsesår: 2013

Yderligere oplysninger: 2013.-N 5.-С.40-43. Bibelen. 10 navne.

Behandling af angiopati i hjernen

Hjernes vaskulære sygdomme: angiopati

Aterosklerose og aterosklerotisk angiopati

Når aterosklerose ændrer den indre skal af arterierne (akkumulerer lipider, komplekse kulhydrater, blodkomponenter, fibrøst væv) og mellemskallen. Lignende ændringer sker i hele kroppen. Men først og fremmest i hjernen. Og i skibene ikke kun deponeres plaques, hæmodynamisk omstrukturering sker på grund af stenoser og udslettelse.

Med aterosklerotisk angiopati forekommer der en række interrelaterede patologiske processer i hjernen:

• dannelse af aterosklerotiske plaques af forskellige strukturer, størrelse i en eller flere arterier og efterfølgende ændringer i dem;
• aterostenoz;
• indsnævring og lukning af arterier lumen
• ateroemboliya;
• trombose i plaqueområdet eller udenfor det;
• strukturelle ændringer i cerebral fartøjer under påvirkning af nedsat eller øget blodgennemstrømning i dem.

Disse patologiske fænomener observeres på alle vigtige niveauer i det cerebrale vaskulære system.

Tegn på aterosklerotisk angiopati:

• svækkelse af kortvarig hukommelse;
• hovedpine, hoved og hoved svimmelhed;
• irritabilitet;
• nedsat koncentration af opmærksomhed;
• undertiden besvimelse og søvnløshed.

Aterosklerotiske ændringer i blodkar er meget forskellige. Og dette bør tages i betragtning ved tilrettelæggelsen af ​​behandlingen, hvis hovedformål er at skabe en kunstig blodgennemstrømning til karrene.

Vegeto-vaskulær dystoni som årsag til hjernens angiopati

Vegeto-vaskulær dystoni henviser til forskellige oprindelser og manifestationer af en overtrædelse af autonome funktioner. Og dette syndrom forklares af en lidelse af nervøs regulering. Blodkarbens innervering fører til angiopati.

Vegeta-vaskulær dystoni forekommer hyppigt. Børn og voksne er syge. Forekomsten af ​​syndromet i den moderne verden forklares af livets skøre tempo, som kræver fuld tilbagevenden af ​​interne kræfter, hyppige belastninger.

Årsager til autonom dysfunktion:

• arvelighed (IRD hos børn);
• sygdomme i nervesystemet
• kroniske patologier (især i tilfælde hvor processen forekommer i det kardiovaskulære, endokrine eller gastrointestinale system);
• kronisk stress;
• overbelastning, overbelastning.

Syndromet af vegetativ dysfunktion er karakteriseret ved lidelser, der efterligner tegn på kroniske sygdomme. Udviklingsmekanisme:

2. Hans psyke er ikke i stand til at omarbejde denne oplevelse, derfor fortrænger han den traumatiske situation.

3. Som følge heraf er der forskellige somatoformforstyrrelser. Og "interne mål er ofte" mål for neurotiske angreb ".

Hvordan manifesteres autonom dysfunktion? Vi kalder de mest almindelige syndromer:

• kardiovaskulær (spring af blodtryk, puls, puls, smerte i hjertet af forskellige intensiteter, ikke relateret til fysisk aktivitet);
• åndedræt (åndedrætsbesvær, hurtig vejrtrækning, muskelspasmer, svimmelhed osv.);
• "Irriteret tarm" (eventuelle forstyrrelser i fordøjelseskanalen, fra tab af appetit og kvalme til smerter i maven);
• øget svedelse af palmer og fødder;
• hyppig smertefuld vandladning (ingen symptomer på sygdomme i urinsystemet);
• seksuelle lidelser (nedsat libido, erektil dysfunktion og ejakulation hos mænd, anorgasmi hos kvinder);
• en svag vedvarende feber, kulderystelser (især hos børn).

Den vigtigste behandling er psykoterapeutisk. Plus en sund livsstil. Ved vedvarende angiopati er det nødvendigt at have kursusmedicinering.

Del denne artikel med dine venner:

Cerebral angiopati - diagnose og behandling

Diffusiv cerebral angiopati kaldes cerebrale vaskulære læsioner. hvilket fører til en overtrædelse af cerebral kredsløb.

Dette er vigtigt! Udviklingen af ​​angiopati fører til lidelser i nervøs regulering. Denne proces kan manifestere sig under dække af forskellige symptomer, der direkte afhænger af lokaliseringen af ​​processen.

Oplysninger om årsagerne til denne tilstand

Årsagerne til den vaskulære læsion kan være utallige. De mest almindelige årsager til angiopati omfatter:

• Arteriel hypertension;
• Ældre alder;
• Arvelige sygdomme
• rygning;
• Medfødt særpræg af blodkarrene i hjernen;
• skader
• Øget kolesterol,
• Den inflammatoriske proces i karrene,
• Alkoholmisbrug,
• Systemiske sygdomme.

Kliniske manifestationer

Diffus angiopati af skibe i nærvær af signifikante læsioner medfører cerebral kredsløbsinsufficiens. Der er en uoverensstemmelse mellem blodforsyningen og hjernens behov. Der er hypoxi.

I de indledende stadier af denne type angiopati er der et såkaldt pseudo-neurasthenisk syndrom. Følgende symptomer observeres, som oftest opstår efter fysisk eller nervøs overstyring:

Vi anbefaler også at du læser:

• Striary angiopati eller cerebral blodgennemstrømningsforstyrrelse
• Er det muligt at helbrede en aneurisme i hjernen?
• Hvordan genkender de cerebrale fartøjers aneurisme ved hjælp af symptomer?
• Angiografi af cerebral fartøjer

1. besvimelse;
2. Svimmelhed og hovedpine
3. Støj i ørerne,
4. Søvnforstyrrelse;
5. Impulsivitet og følelsesmæssig ustabilitet;
6. Øget blodtryk og dets skarpe spring.

Med videreudvikling er der:

• Hovedpine;
• søvnløshed;
• Vedvarende svimmelhed;
• Hurtig træthed, sløvhed
• Hældning til affektive udbrud;
• Fremkomsten af ​​lyspyramidale lidelser (ufrivillige bevægelser);
• Overtrædelse af sen reflekser;
• Vaskulære kriser, som er karakteriseret ved paroxysmale manifestationer.

De sidste stadier af cerebral angiopati er præget af, at hovedpine suppleres med kvalme og opkastning, mental udmattelse observeres, gradvis forringelse af opmærksomhed og hukommelse opstår. På baggrund af utilstrækkelig blodforsyning til hjernen er der et generelt fald i efterretninger eller en indsnævring af interessen.

Dette er vigtigt! Sygdommen er karakteriseret ved sådanne ubehagelige manifestationer som forstyrrelse af blæren og tarmene, gråd, voldeligt latter og ukontrollerede bevægelser. I denne tilstand øges sandsynligheden for apoplekseslag betydeligt.

Diagnose og symptomer på cerebral angiopati

For at diagnosticere diffus cerebral angiopati tages følgende foranstaltninger:

• laboratorieundersøgelser (generel blodprøve, sukker og andre test);
• UZGD af hovedets arterier, triplex og duplex scanning af hovedets kar. angiografi af cerebral fartøjer.

Dette er vigtigt! En type cerebral vaskulær læsion er cerebral amyloid angiopati. Denne patologiske proces findes oftest i alderdommen. Manifestationer af angiopati er resultatet af deponering af amyloid i små midterarterier og kapillarer.

Hovedårsagerne til forekomsten:

1. Genmutationer;
2. Langvarige kroniske sygdomme (osteomyelitis og tuberkulose),
3. Medfødt fermentopati

Denne type sygdom kan forekomme i to sorter:

1. Demens (progressiv demens);
2. Tilbagevendende lobarblødninger i hjernen.

Klinisk billede af amyloid angiopati

Dette er vigtigt! I nærværelse af en mild grad af amyloid angiopati fortsætter sygdommen næsten asymptomatisk.

Yderligere kliniske manifestationer er forårsaget af lobarblødninger, mindre kortikale infarkter, transient iskæmi i hjernebarken.

Følgende neurologiske og kognitive symptomer opstår:

• Tilstedeværelsen af ​​muskel svaghed, som er lokaliseret i lemmerne;
• Synshandicap
• Periodisk følelsesløshed i hænder og fødder;
• Forsinkede mentale reaktioner
• Paræstesi (brændende, spontan prikkende, følelse af "gåsebørste");
• Tilstedeværelse af epileptiske anfald;
• Overtrædelse af udøvende funktioner.

Oplysninger om diagnostiske aktiviteter

Med henblik på en nøjagtig diagnose anvendes en undersøgelse med MRI og computertomografi, men en nøjagtig diagnose kan kun foretages ved histologisk undersøgelse.

Det er nødvendigt at udføre et sæt foranstaltninger, der tager sigte på at identificere den underliggende sygdom, der forårsagede akkumulering af amyloid. Enhver behandling bør rettes mod denne sygdom. Til dato er der ingen specifik behandling for denne type angiopati. Symptomatisk terapi anvendes, i nogle tilfælde anvendes kortikosteroider og immunsuppressiva

Metoder til at bekræfte diagnosen:

• MRT-er brugt til diagnose af mindre blødninger og iskæmiske foci
• Beregnet tomografi, takket være hende, er det muligt at visualisere blødninger i cortex, der er karakteristiske for denne angiopati. CT er en valgmetode med det formål at etablere akutte kortikale blødninger.
• Hjernens biopsi. er en afgørende metode til diagnosticering af amyloid angiopati, men anvendes sjældent.

Hvordan behandler amyloid angiopati?

Dette er vigtigt! I øjeblikket betragtes denne type patologi uhelbredelig, de anvendte terapeutiske procedurer er symptomatiske.

Patienter med denne diagnose er strengt kontraindicerede antiaggreganter og antikoagulantia, da risikoen for cerebral blødning er ret stor. Af samme grund er kirurgisk behandling heller ikke anbefalet.

Sådan undgår du alvorlige problemer med hjernens angiopati

Angiopati i hjernen - en sygdom i karrene, hvor der af en række grunde er en krænkelse af deres tone og som en konsekvens en reduktion i blodforsyningen af ​​hjerneceller. Dette er en meget alvorlig sygdom, der kan føre til blødninger og endda død. Hvis store vener og arterier påvirkes, taler de om makroangiopati. Selv om meget mere almindelig mikroangiopati i hjernen, når arbejdet med mikroskopiske kapillærer er forstyrret.

Årsager til sygdommen

Med angiopati, nerver, der skal sende et signal til skibe om behovet for at ændre deres tone, stop med at gøre det. Som et resultat forstyrres blodforsyningen, og i mangel af behandling opstår der irreversible ændringer i vævene. At helbrede angiopati af blodkar. Det er nødvendigt at vide, af hvilken grund ændringerne i nervesystemets funktion har fundet sted.

Fordele følgende årsager til sygdommen:

• aterosklerose;
• hovedtrauma
• diabetes mellitus
• medfødte lidelser i strukturen af ​​blodkar hos børn;
• vegetovaskulær dystoni;
• alderdom;
• dårlige vaner og forgiftning af kroppen
• blodsygdomme.

Hver af disse årsager påvirker årenes tone, men resultatet er altid det samme: væggene mister elasticitet og udbrud, hvilket fører til forskellige blødninger. Desuden stopper organet eller vævet, der blev forsynet med ilt ved hjælp af dette fartøj, at spise og dø. Mere om subarachnoid blødning i hjernen

Former for mikroangiopati

Mikroangiopati i hjernen er karakteriseret ved svækkede mikroskopiske kar. Dette er ikke synligt på en gang, derfor er det meget vanskeligt for specialister at diagnosticere sygdommen på et tidligt stadium.

Der findes følgende former for mikroangiopati:

1. Cerebral amyloid angiopati opstår som regel hos ældre. I en særlig risikogruppe er de, der lider af Alzheimers sygdom. I denne sygdom akkumulerer amyloid på venerne i vævene (et specielt tæt stof bestående af proteiner og polysaccharider). Sygdommen er dårligt diagnosticeret og praktisk taget ikke acceptabel til behandling.
2. Lenticulostriel angiopati forekommer hos børn og er ikke længere en sygdom, men et træk ved cirkulationen. Kræver konstant overvågning i dynamik. Hvis der ikke er krænkelser i udvikling og vækst, er der ikke behov for særlig behandling.
3. Diabetisk mikroangiopati udvikler sig på grund af en overtrædelse af blodtilførslen til hjernen på grund af diabetes.
4. Hypertensive angiopati udvikler sig på grund af forstyrrelser i kredsløbssystemet, som fremkaldes af hypertensive sygdomme. Det er vigtigt at overvåge blodtrykket og ikke tillade stærke spring.

Da mikroangiopati ofte er vanskeligt at behandle, er det vigtigt at bemærke de første tegn og symptomer på sygdommen i tide.

Symptomer på sygdommen

Da der er mange årsager til mikroangiopati, kan symptomerne på sygdommen være meget forskellige. Derudover afhænger meget af, hvor blodstrømmen er lokaliseret.

I forskellige perioder er følgende tegn på sygdommen mulige:

• irritabilitet og nedsat hukommelse (især kortsigtet);
• manglende evne til at koncentrere sig i lang tid
• hovedpine, mulig besvimelse og svimmelhed;
• støj i ørerne
• periodisk alvorlig næseblødning.

Alle disse symptomer er typiske for andre sygdomme, så det er ekstremt vigtigt at diagnosticere hjernens angiopati i tide.

Diagnostiske metoder

Hvis der er en mistanke om angiopati, er det vigtigt at lokalisere lokaliseringsstedet og graden af ​​skader på skibets vægge. For at gøre dette skal du bruge forskellige diagnostiske metoder:

• MR i hjernen;
• Angiografi med indførelsen af ​​kontrastmedium;
• CT med detaljerede lagdelte fotografier af det berørte område.

Da hjernens mikroangiopati er meget vanskeligt at opdage, afhænger resultaterne af undersøgelsen ofte af udstyr og kvalifikationer hos de specialister, der udfører det. Det er ønskeligt at kombinere flere diagnostiske muligheder for at få et mere komplet resultat.

Se på, hvordan MR-kredsløbet er lavet i moderne medicinske centre

Metoder til behandling

Valget af metode til behandling af mikroangiopati afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen, placeringen af ​​lokaliseringen og patientens generelle tilstand. De fleste metoder sigter mod at minimere konsekvenserne og bekæmpe sygdommens manifestationer.

Lægemiddelbehandling er ordineret for at forbedre blodcirkulationen og styrke væggene i blodkarrene. Lægen ordinerer spasmolytiske lægemidler, lægemidler til normalisering af blodkoagulation og forbedring af mikrocirkulationen i hjernens kar. Dosering og varighed af behandling af mikroangiopati bestemmes individuelt.

Sådanne yderligere behandlingsmetoder som elektroforese, mudderbehandling og plasmaphorese viste sig at være veletablerede. I tilfælde af forsømte tilfælde trækker de til kirurgisk indgreb. Oftest er det rettet mod at rekonstruere væggene i blodkarrene og genoprette lumen i dem, hvilket fører til bedre blodcirkulation og dermed næring af organer og blødt væv.

Effektiv forebyggelse

Fartøjer er vores kropps transportsystem, hvor tilstanden på alle organer og systemer afhænger. Selv de mindste forstyrrelser (og især i hjernen) kan føre til meget alvorlige patologier, hvoraf nogle ikke længere kan behandles. Et af de mest alvorlige problemer er diskuskulær encefalopati, der er kendetegnet ved et helt kompleks af morfologiske forandringer i hjerneskibene.

Derfor er det yderst vigtigt at træffe rettidige foranstaltninger for at forhindre angiopati. Sådanne foranstaltninger omfatter:

• opretholde en sund livsstil
• saltfri kost;
• minimering af stress og stor fysisk anstrengelse
• afvisning af dårlige vaner.

Disse enkle og samtidig effektive foranstaltninger vil bidrage til at undgå mange problemer med fartøjerne.

Husk: Angiopati i hjernen er en alvorlig patologi, der kræver øjeblikkelig intervention. Jo tidligere du finder ud af, hvor det er lokaliseret, og graden af ​​vaskulær skade, jo lettere vil det være at minimere konsekvenserne af sygdommen.

Kan du lide artiklen? Vil det være nyttigt for venner og familie? Del det i sociale netværk. Har du nogen erfaring med dette problem? Fortæl os om det i kommentarerne.

Alle oplysninger på webstedet er kun til reference. Inden nogen behandling skal du kontakte en læge.